en patient med Lupus som presenterar myokardit och överlappande autoimmun hepatit

Abstrakt

systemisk lupus erythematosus har otaliga presentationer. Symtomatisk myokardit och / eller symptomatisk autoimmun hepatit associerad med lupus är sällsynta vid presentation. Här rapporterar vi en ung Asiatisk tjej, som presenterade oss med funktioner av symptomatisk myokardit och överlappande autoimmun hepatit. Hon diagnostiserades så småningom för att hysa systemisk lupus erythematosus, i vilken rigorös hantering ledde till kostnadsfri återhämtning.

1. Introduktion

systemisk lupus erythematosus (SLE) kan involvera hjärtat på otaliga sätt, nämligen perikardit, myokardit, kardiomyopati och hjärtsvikt som monopoliserar nästan alla anatomiska komponenter i hjärtat. Kliniskt manifesterad myokardit är sällsynt i SLE och utesluts från diagnoskriterierna och sjukdomsaktivitetsindexverktyget. Symtomatisk leverinvolvering i SLE är väl dokumenterad men anses vara en sällsynthet. Patienter med bindvävssjukdomar är mottagliga för att utveckla autoimmun hepatit (AIH) och vice versa. Symtomatisk myokardit och autoimmun hepatit hos patienter med SLE som uppträder samtidigt vid presentation har inte rapporterats tidigare.

2. Fallrapport

en 20-årig ogift kvinnlig student från landsbygden Västbengalen presenterade för vårt akutrum med en historia av lågkvalitativ feber under en månad som inte var förknippad med några frossa och/eller Rigor. Vid ytterligare undersökning erkände hon att hon hade symmetrisk inflammatorisk polyartrit som involverade små leder i händer och fötter. Hon klagade också över gradvis progressiv gulaktig missfärgning av ögon och slemhinnor sedan de senaste två veckorna. Hon hade sökt medicinsk hjälp för sin feber två veckor tillbaka på ett lokalt sjukhus och ordinerades oral azitromycin (500 mg) i sju dagar. Tio dagar därefter började hennes symtom öka, med fördjupning av gulsot och slöhet och därifrån antogs till vår avdelning. Under denna period förnekade hon att ha symtom på anorexi, illamående, kräkningar, viktminskning, muskelsmärta, buksmärta, klåda, lerfärgade avföring, hudutslag, hosta eller någon blödande diatese. Den tidigare historien var orörd, utan gulsot, blodtransfusioner och operativa ingrepp eller högriskbeteende. Familjens historia var icke-bidragande.

allmän undersökning avslöjade en alert patient med pallor och scleral icterus. Hon hade svår nonscarring alopeci utan några synliga hudutslag. Hon var febril, med en temperatur på 99,5 kcal F. pulsen var svag men regelbunden med en hastighet av 120 per minut och var lika palpabel i alla extremiteter. Blodtrycket var 100/70 mm Hg i rätt brachialregion i ryggläge. Det fanns ingen associerad lymfadenopati eller ben ömhet. Det jugulära venetrycket höjdes med normala vågformer. Systemisk undersökning avslöjade icke-deformerande symmetrisk polyartrit som involverar små leder i händer och fötter, en mjuk öm hepatomegali med en leverspann på 15 centimeter, utan annan organomegali eller ascites. Hjärtundersökning avslöjade en dåligt upprätthållen vänster ventrikulär typ av apex vid det 6: e vänstra interkostala rummet och ett framträdande vänster ventrikulär tredje hjärtljud. Lungauskultation avslöjade minskade bibasala vesikulära andningsljud. Nervsystemet och muskuloskeletala undersökningen var i huvudsak normal. Rutinundersökningar avslöjade en hemoglobinnivå på 6,2 g / dL, normokroma normocytiska röda blodkroppar (RBC) och ett totalt RBC-antal på 2,6 miljoner/ubicl. Hematokriten var 38% och ett direkt Coombs test (DCT) visade sig vara positivt. Det totala leukocytantalet var 8400 / cmm med en neutrofil övervägande. Trombocytantalet var 70 000 / cmm och erytrocytsedimenteringshastigheten (ESR) var 120 mm under 1: a timmen (Westergren-metoden). Det korrigerade retikulocytantalet var 3,5%. Funktionstester i levern (LFT) avslöjade ett totalt bilirubin på 8, 4 mg/dL (med konjugerad bilirubinfraktion på 4, 1 mg/dL), alkaliskt fosfatas 219 IE/dL, alanin-transaminas 274 IE/dL, aspartattransaminas 452 IE/dL, serumalbumin 2, 4 gm/dL, serumglobulin 5, 0 gm/dL och serumlaktatdehydrogenas (LDH) 903 IE/L med en fastande blodglukos på 80 mg/dL, serumblodkarbamidkväve av 38 mg/dL, serumkreatinin på 0, 8 mg/dl, serumurinsyra 6, 3 mg/dL, serumnatrium och kalium 141 mEq/L respektive 5, 1 mEq/L. En fastande lipidprofil var inom normala gränser. Serumkreatinfosfokinas (CPK-MB-fraktion) och troponin T var normala. Urinalysen avslöjade en steril urin med ett pH på 7,1, specifik vikt 1,010, vilket var positivt för albumin och hade 7-10 pusceller/högeffektfält med enstaka granulära gjutningar. Den 24-timmars urinproteinutsöndringen var 650 mg / dL. Ett elektrokardiogram avslöjade sinus takykardi med inverterade T-vågor i alla prekordiala ledningar. Bröstskiagrammet taget i postero-främre vy visade närvaro av bilateral pleural effusion. Abdominal ultraljud avslöjade en ekogen lever med spännvidd på 16 cm utan splenomegali eller abdominal adenopati men bekräftade närvaron av bilateral pleural effusion som var mer på höger sida och närvaron av liten mängd ascites. En pleurocentes från höger hemithorax och efterföljande vätskeanalys avslöjade en transudativ effusion. De virala markörerna för hepatit var negativa. En workup på Wilsons sjukdom kom negativ. Protrombintiden var 12,7 sekunder (kontroll 11,1 sekunder). Initiala stödåtgärder vidtogs för att lindra patienten från hennes symtom. På 3: e och 4: e dagen av sjukhusvistelsen led hon två episoder av akut andfåddhet. Hennes blodtryck vid den tiden var 90/62 mmHg i den högra brachialregionen och följdes av utseende av rosa skummande sputum, som snabbt svarade på intravenös furosemid och inhalerat fuktigt syre. Andningsbesväret lindrades i viss utsträckning, men patienten fortsatte att ha andfåddhet vid mild fysisk aktivitet (New York Heart Association grad 3) tillsammans med hjärtklappning. Den kliniska undersökningen avslöjade en uthållighet av galopprytm. En transthoracic ekokardiografi (TTE) avslöjade global vänster ventrikulär hypokinesi och dilaterad vänster ventrikel med dålig vänster ventrikulär funktion med en utstötningsfraktion på 39,99% och fraktionerad förkortning på 20%. En grad 1 mitral regurgitation detekterades med mild perikardiell effusion, utan tecken på tamponad. Det fanns inga funktioner som tyder på pulmonell arteriell hypertoni, vegetationer eller blodproppar (Figur 1).

Figur 1

förbehandling ekokardiografi visar allvarligt deprimerad vänster ventrikulär systolisk funktion.

det fängslande sättet som dessa serier av händelser utvecklades fick oss att genomföra ytterligare undersökningar, vilket avslöjade att en antinukleär antikropp (ANA) var positiv vid 1 : 320 titer med homogent immunofluorescensmönster. Den efterföljande antikroppen mot dubbelsträngat DNA var positiv vid 1: 20 titer (Crithidia-metod) och anti-Ro-antikropp var positiv vid 135,65 U/mL. Anti-Smith-antikroppen var negativ. Antikroppen mot glatt muskulatur var positiv. Antifosfolipidantikroppen (APLA) visade sig vara negativ. Serumkomplementnivåerna var låga, med C3-nivåer vid 37 mg/dL och C4 vid 46 mg/dL. En leverbiopsi gjordes vid denna tidpunkt under högriskåtgärder för att underbygga den underliggande hepatopatin. Uppenbarelsen var den för gränssnittshepatit, lobulär och portalinflammation med plasmaceller och hydropiska förändringar i några av hepatocyterna med försök till rosettbildning; förändringar som var karakteristiska för autoimmun hepatit (AIH) (figurerna 2(a), 2(b), 2(c) och 2 (d)).

en diagnos av Lupusmyokardit med autoimmun hepatit ställdes och patienten startades på intravenös metyl Prednisolon i en dos av 1 g/dag i 5 på varandra följande dagar, följt av oral Prednisolon i en dos av 1 mg/kg kroppsvikt. Loopdiuretika, lågdos angiotensinomvandlande enzymhämmare med salt-och vätskebegränsning, fortsatte hela tiden. Funktioner av andfåddhet, hjärtklappning och takykardi förbättrades från den tredje dagen själv. En upprepad ekokardiografi som gjordes efter sex dagar visade en markant förbättring av tte—parametrarna-global vänster ventrikulär (LV) funktion förbättrad med utstötningsfraktion av 58,07% och fraktionerad förkortning av 33,65%. I jämförelse med den tidigare ekokardiografiska profilen fanns ingen mitral regurgitation eller perikardiell effusion under efterbehandlingsperioden (Figur 3). De konstitutionella symtomen sjönk och de hematologiska parametrarna började förbättras om två veckor, med leverfunktionstesterna normaliserade med tiden under de följande fem veckorna.

Figur 3

ekokardiografi efter behandling som visar markant förbättring av systolisk funktion i vänster kammare.

3. Diskussion

vår patient uppfyllde American College of Rheumatology kriterier för diagnos av SLE samt kriterier för autoimmun hepatit. Även om tidigare obduktionsstudier har uppskattat förekomsten av myokardit i SLE till 50-80%, var de flesta av dessa fall subkliniska. Symtomatisk SLE-myokardit är sällsynt och förekommer i upp till 9% av fallen . Endomyokardiell biopsi förblir guldstandarden för diagnos, men den har sina fallgropar—en invasiv process med tillhörande komplikationer—och det finns en låg känslighet och specificitet associerad med den (på grund av den fläckiga karaktären av myokardiell involvering i lupus myokardit) . Således, för akut behandlingsrelaterat beslutsfattande, klinisk diagnos av SLE-myokardit är fortfarande ett viktigt verktyg eftersom obehandlade fall kan utveckla abrupta och livshotande komplikationer inklusive arytmier, utvidgad kardiomyopati och hjärtsvikt . Hjärtsvikt är den vanligaste presenterande egenskapen hos myokardit . Lunginfektion, ischemisk hjärtsjukdom, lungemboli, alveolit, lungblödning och lunghypertension kan efterlikna symtomen på lupus myokardit-relaterat hjärtsvikt som andnöd, bröstsmärta, hjärtklappning, pedalödem och ansträngningsintolerans. Ekokardiografi, ett icke-invasivt och mycket användbart komplement i rätt klinisk miljö, har många parametrar som enligt uppgift har ett högt känslighetsindex och specificitet för diagnos av akut myokardit. Dessa inkluderar minskad ejektionsfraktion, ökad kammarstorlek, minskad diastolisk nedstigningshastighet för främre mitralbroschyr, minskat förhållande mellan genomsnittlig systolisk och genomsnittlig diastolisk hastighet i vänster ventrikulär bakre vägg, minskat förhållande mellan tidig till sen diastolisk flödeshastighet (E/A), lägre retardationshastighet för tidig diastolisk flödeshastighet, förlängd isovolumetrisk avslappningstid och förmaks utstötningskraft . Vår patient mötte många av de ovan nämnda kriterierna. Viral och ischemisk kardiomyopati var de två andra viktiga differentiella diagnoserna som beaktades och kasserades sedan i vårt fall, även om viral serologi (förutom hepatitvirus) och angiografi inte gjordes. Vår patient var en ung flicka utan att ha några uppenbara riskfaktorer för åderförkalkning och med ett SLE-sjukdomsaktivitetsindex på 24 vid presentationen. I ett resursfattigt land som vårt, vi hämtade inspiration från samma tillvägagångssätt i en tidigare landmärke Asiatisk fallserie . Anti-Ro, anti-DS-DNA och APLA-positivitet har variably associerats med SLE-myokardit . Anti-Ro och anti-ds-DNA var positiva, och APLA workup negativ i vår patient. Akut startläge, närvaro av njur-och hematologiskt engagemang med låga komplementnivåer (C3 och C4), hypoalbuminemi och förhöjd ESR associerad med klinisk myokardit, som finns i vårt fall, har dokumenterats sällan . Den första presentationen av SLE i form av hjärtsvikt, överlappande med autoimmun hepatit och immunhemolytisk anemi som finns i vårt fall är sällsynt . Anti-Ro är mycket sällan positivt hos normala individer eller sjukhuspatienter med icke-reumatiska störningar . Anti-Ro-antikropp kan vara associerad med hjärtsjukdomar hos vuxna såväl som hos nyfödda . Troponin T, en serummarkör med hög känslighet och specificitet för hjärtmyocytskada, var negativ i vårt fall, liksom CPK-MB-fraktion och troponin T. Troponin T-positivitet förekommer i endast 34% av fallen och det också, i tidiga fall av autoimmun myokardit, som presenteras inom en månad. CPK-MB är sämre eftersom det är positivt i endast 5, 7% av biopsiprövade fall . Den här unga tjejen presenterade oss efter att hennes symptom var närvarande i mer än en månad, vilket möjligen förklarar negativiteten hos CPK-MB och troponin T. blockad av små kärl i hjärtat som en del av utbredd mikrovaskulär ocklusion i inställningen av APLA positivitet är en annan möjlighet till hjärtdysfunktion i SLE. Utbredd mikrovaskulär trombos av hjärtkärl och andra organ, som kulminerar i diffus kardiomyopati, hjärtsvikt, eller till och med hjärtstillestånd, kan förekomma akut eller som kronisk manifestation utan tecken på inflammation eller stort kärl involvering hos patienter med SLE. Diagnos är endast möjlig med en endomyokardbiopsi . Men i ljuset av APLA och lupus antikoagulant negativitet och snabbt svar på immunsuppression var denna diagnos mindre sannolikt i vårt fall av kliniska skäl, även om biopsi inte utfördes. Gulsot och leverstörningar i ett fall som Vårt kan bero på SLE-aktivitet i sig, på grund av autoimmun hepatit med andra icke-hepatiska autoimmuna manifestationer eller SLE med samexisterande autoimmun hepatit. Patienter med AIH är mer benägna att utveckla systemiska autoimmuna sjukdomar och vice versa . Både SLE och AIH har många autoimmuna egenskaper gemensamt, nämligen polyarthralgia, hypergammaglobulinemi och ANA-positivitet . Det är svårt, men viktigt att skilja mellan SLE med leverdysfunktion och AIH från terapeutisk synvinkel eftersom SLE kommer att leda till skador på njurens slutorgan medan AIH-patienter kommer att ha leversvikt som terminal händelse. Det finns några kliniska, serologiska och, viktigast av allt, histologiska pekare, som skiljer de två tillstånden. Tidigare tros vara Sällsynt, Lever engagemang i SLE anses nu vara mer kliniskt signifikant . Hepatomegali är vanligt och förhöjda leverenzymer finns i 23,5% fall . De vanligaste histologiska fynden i SLE är fet infiltration följt av atrofi och/eller nekros av centrala leverceller. I de flesta fall är denna samtidiga leverdysfunktion subklinisk . Det histologiska kännetecknet för AIH är gränssnitt hepatit och portalinflammation med plasmacellinfiltrering . Samtidig periportal piecemeal nekros, variabel lobulär hepatit och rosettbildning av levercellerna stöder vidare diagnosen AIH men utesluter inte SLE. Närvaro av endast lobulär hepatit lutar diagnosskalan mer mot SLE . Anti-ribosomal-P-antikroppspositivitet förekommer hos 44% av patienterna med SLE-associerad leverdysfunktion men är frånvarande i AIH, vilket gör det till en användbar serologisk skillnad mellan de två . Anti-DS-DNA kan tillfälligt förhöjas i AIH, även om nyare data betonar att dess närvaro är associerad med aktiv lupus snarare än AIH, där den är negativ . Anti-Smith antikropp kan också vara positiv i SLE-AIH överlappning i vissa fall . I vår patient uppfyllde närvaron av lågt serumkomplement (C3 och C4), DCT-positiv hemolytisk anemi, ANA-positivitet och höga titrar av ds-DNA och anti-Ro de reviderade ACR-diagnostiska kriterierna och pekade starkt mot SLE. På samma sätt hade vår patient gulsot med högt AST / ALT-förhållande, hypergammaglobulinemi, ANA och anti-glatt muskelantikroppspositivitet med stödjande bevis på leverbiopsi som visar gränssnitt hepatit, periportal piecemeal nekros, rosettbildning och lobulär hepatit, vilket starkt antyder diagnosen autoimmun hepatit . Portalplasmacell och lymfocytinfiltrering sägs vara karakteristisk för obehandlad AIH eftersom både lupus hepatit och behandlad AIH kan ha lymfocytisk infiltration av portalkanalerna gemensamt. Ett bra svar på kortikosteroider förstärkte ytterligare diagnosen autoimmun hepatit i vårt fall. AIH-SLE-överlappning har sällan rapporterats tidigare . Denna sjukdomsenhet svarar snabbt på steroidbehandling med leverdysfunktionen förbättras parallellt med stabilisering av andra systemiska manifestationer, och prognosen är i allmänhet god . Vissa forskare har rapporterat mindre gynnsamt steroidrespons i AIH-SLE överlappningssyndrom . Vi tror att vår patient hade en överlappning av SLE och AIH vilket är mycket sällsynt i början. En presentation av lupus myokardit med AIH har inte rapporterats tidigare så vitt vi vet. Lupus myokardit måste övervägas hos misstänkta lupuspatienter med oförklarlig takykardi och akuta episoder av andfåddhet, eftersom snabb intervention med systemisk steroidbehandling ofta är livräddande.

Disclosure

denna forskning fick inget specifikt bidrag från något finansieringsorgan i offentliga, kommersiella eller icke-vinstdrivande sektorer.

Write a Comment

Din e-postadress kommer inte publiceras.