un pacient cu Lupus care prezintă miocardită și hepatită autoimună suprapusă

rezumat

lupusul eritematos sistemic are nenumărate prezentări. Miocardita simptomatică și / sau hepatita autoimună simptomatică asociată cu lupus sunt rare la prezentare. Aici raportăm o tânără fată asiatică, care ne-a prezentat trăsături de miocardită simptomatică și hepatită autoimună suprapusă. În cele din urmă a fost diagnosticată cu lupus eritematos sistemic, în care managementul riguros a dus la recuperarea gratuită.

1. Introducere

lupusul eritematos sistemic (les) poate implica inima în nenumărate moduri, și anume, pericardita, miocardita, cardiomiopatia și insuficiența cardiacă monopolizând aproape fiecare componentă anatomică a inimii. Miocardita manifestată clinic este rară în SLE și este exclusă din criteriile de diagnostic și instrumentul index al activității bolii. Implicarea hepatică simptomatică în LES este bine documentată, dar considerată o raritate. Pacienții cu afecțiuni ale țesutului conjunctiv sunt susceptibili de a dezvolta hepatită autoimună (AIH) și invers. Miocardita simptomatică și hepatita autoimună la pacienții cu LES care apar simultan la prezentare nu au fost raportate anterior.

2. Raport de caz

o studentă necăsătorită în vârstă de 20 de ani din Bengalul de Vest rural s-a prezentat la camera noastră de urgență cu antecedente de febră de grad scăzut pe o perioadă de o lună, care nu a fost asociată cu frisoane și/sau rigori. La o anchetă ulterioară, ea a recunoscut că are poliartrită inflamatorie simetrică care implică articulații mici ale mâinilor și picioarelor. De asemenea, ea sa plâns de decolorarea treptată progresivă a ochilor și a membranelor mucoase din ultimele două săptămâni. Ea a solicitat ajutor medical pentru febra ei două săptămâni Înapoi la un centru medical local și a fost prescris azitromicină orală (500 mg) timp de șapte zile. Zece zile după aceea, simptomele ei au început să crească, cu adâncirea icterului și letargiei și, de acolo, internată în departamentul nostru. În această perioadă, ea a negat că ar avea simptome de anorexie, greață, vărsături, scădere în greutate, dureri musculare, dureri abdominale, prurit, scaune de culoare lut, erupții cutanate, tuse sau orice diateză sângerândă. Istoria trecută a fost curată, fără icter, transfuzii de sânge și intervenții operative sau comportament cu risc ridicat. Istoria familiei a fost necontributivă.

sondajul General a relevat un pacient alert cu paloare și icter scleral. Ea a avut alopecie severă nescarring fără nici o erupție cutanată vizibilă. Ea a fost febrilă, cu o temperatură de 99.5 F. pulsul a fost slab, dar regulat, la o rată de 120 pe minut și a fost la fel de palpabil în toate extremitățile. Tensiunea arterială a fost de 100/70 mm Hg în regiunea brahială dreaptă în poziție supină. Nu au existat limfadenopatie asociată sau sensibilitate osoasă. Presiunea venoasă jugulară a fost crescută cu forme de undă normale. Examinarea sistemică a evidențiat poliartrita simetrică nedeformantă care implică articulații mici ale mâinilor și picioarelor, o hepatomegalie moale, cu o întindere hepatică de 15 centimetri, fără alte organomegalii sau ascite. Examenul Cardiac a relevat un tip de Apex ventricular stâng slab susținut la cel de-al 6-lea spațiu intercostal stâng și un sunet proeminent al ventriculului stâng al treilea. Auscultația pulmonară a scos la iveală sunete de respirație veziculară bibasală diminuate. Sistemul nervos și examenul musculo-scheletic au fost în esență normale. Investigațiile de rutină au relevat un nivel de hemoglobină de 6,2 gm/dL, globule roșii normocromice normocitare (RBC) și un număr total de RBC de 2,6 milioane/unkticl. Hematocritul a fost de 38%, iar testul direct Coomb (DCT) a ieșit pozitiv. Numărul total de leucocite a fost de 8400 / cmm, cu predominanță neutrofilă. Numărul de trombocite a fost de 70.000 / cmm, iar rata de sedimentare a eritrocitelor (ESR) a fost de 120 mm în ora 1 (Metoda Westergren). Numărul de reticulocite corectat a fost de 3, 5%. Testele funcționale ale ficatului (LFT) au evidențiat o bilirubină totală de 8,4 mg/dL (cu fracție de bilirubină conjugată de 4,1 mg/dL), fosfatază alcalină 219 UI/dL, alanină transaminază 274 UI/dL, aspartat transaminază 452 UI/dL, albumină serică 2,4 gm/dL, globulină serică 5,0 gm/dL și lactat dehidrogenază serică (LDH) 903 UI/L cu o glucoză în sânge de 80 mg/dL, azot 38 mg/dl, creatinină serică de 0,8 mg/dl, acid uric seric 6,3 mg/dl, sodiu seric și potasiu 141 meq/l și, respectiv, 5,1 meq/l. Un profil lipidic al postului a fost în limite normale. Creatinfosfokinaza serică (fracțiunea CPK-MB) și troponina T au fost normale. Analiza urinei a relevat o urină sterilă cu un pH de 7,1, greutate specifică 1,010, care a fost pozitivă pentru albumină și având 7-10 celule puroi/câmp de mare putere cu distribuții granulare ocazionale. Excreția urinară de proteine timp de 24 de ore a fost de 650 mg/dl. O electrocardiogramă a evidențiat tahicardie sinusală cu unde T inversate în toate conductele precordiale. Skiagrama toracică luată în vedere postero-anterioară a arătat prezența revărsatului pleural bilateral. Ecografia abdominală a evidențiat un ficat ecogenic cu o întindere de 16 cm fără splenomegalie sau adenopatie abdominală, dar a confirmat prezența revărsatului pleural bilateral care a fost mai mult pe partea dreaptă și prezența unei cantități mici de ascită. O pleurocenteză din hemitoraxul drept și analiza ulterioară a fluidului au evidențiat o revărsare transudativă. Markerii virali pentru hepatită au fost negativi. O analiză a bolii Wilson a ieșit negativă. Timpul de protrombină a fost de 12,7 secunde (control 11,1 secunde). Au fost luate măsuri inițiale de susținere pentru a scuti pacientul de simptomele sale. În a 3-a și a 4-a zi de spitalizare, a suferit două episoade de scurtare acută a respirației. Tensiunea arterială la acel moment era de 90/62 mmHg în regiunea brahială dreaptă și a fost urmată de apariția sputei spumoase roz, care a răspuns prompt la furosemidul intravenos și la oxigenul umed inhalat. Detresa respiratorie a fost ameliorată într-o oarecare măsură, dar pacientul a continuat să aibă dificultăți de respirație la o activitate fizică ușoară (New York Heart Association Grad 3) împreună cu palpitații. Examenul clinic a relevat o persistență a ritmului galopului. O ecocardiografie transtoracică (TTE) a evidențiat hipokinezie ventriculară stângă globală și ventricul stâng dilatat cu funcție ventriculară stângă slabă, cu o fracție de ejecție de 39,99% și scurtare fracționată de 20%. O regurgitare mitrală de gradul 1 a fost detectată cu efuziune pericardică ușoară, fără semne de tamponadă. Nu au existat caracteristici sugestive pentru hipertensiune arterială pulmonară, vegetații sau cheaguri (Figura 1).

Figura 1

ecocardiografie pretratament care prezintă funcția sistolică ventriculară stângă sever deprimată.

modul captivant în care s-au desfășurat aceste serii de evenimente ne-a determinat să efectuăm investigații suplimentare, care au arătat că un anticorp antinuclear (ANA) este pozitiv la 1 : 320 titru cu model omogen de imunofluorescență. Anticorpul ulterior la ADN dublu catenar a fost pozitiv la 1: 20 titru (metoda Crithidia), iar anticorpul anti-Ro a fost pozitiv la 135,65 U/mL. Anticorpul anti-Smith a fost negativ. Anticorpul pentru mușchiul neted a fost pozitiv. Analiza anticorpilor antifosfolipidici (APLA) s-a dovedit a fi negativă. Nivelurile serice ale complementului au fost scăzute, cu niveluri de C3 la 37 mg/dL și C4 la 46 mg/dl. O biopsie hepatică a fost făcută în acest moment sub precauții cu risc ridicat pentru a fundamenta hepatopatia subiacentă. Revelația a fost aceea a hepatitei de interfață, a inflamației lobulare și a portalului cu celulele plasmatice și a modificărilor hidropice în unele hepatocite cu tentativă de formare a rozetei; modificări caracteristice hepatitei autoimune (AIH) [figurile 2(a), 2(b), 2(c) și 2(d)].

s-a pus diagnosticul de miocardită Lupus cu hepatită autoimună, iar pacientul a fost început cu metil prednisolon intravenos la o doză de 1 g/zi timp de 5 zile consecutive, urmat de prednisolon oral la o doză de 1 mg/kg greutate corporală. Diureticele de ansă, inhibitor al enzimei de conversie a angiotensinei în doze mici, cu restricție de sare și lichide, au fost continuate pe tot parcursul tratamentului. Caracteristicile respirației, palpitațiilor și tahicardiei s-au îmbunătățit încă din a treia zi. O ecocardiografie repetată efectuată după șase zile a arătat o îmbunătățire marcată a parametrilor TTE—funcția ventriculului stâng global (LV) îmbunătățită cu fracția de ejecție de 58,07% și scurtarea fracționată de 33,65%. În comparație cu profilul ecocardiografic anterior, nu au existat regurgitare mitrală sau efuziune pericardică în perioada posttratament (Figura 3). Simptomele constituționale s-au diminuat, iar parametrii hematologici au început să se îmbunătățească în două săptămâni, testele funcției hepatice normalizându-se în timp util, în următoarele cinci săptămâni.

Figura 3

ecocardiografie post-tratament care prezintă o îmbunătățire semnificativă a funcției sistolice a ventriculului stâng.

3. Discuție

pacientul nostru a îndeplinit criteriile Colegiului American de Reumatologie pentru diagnosticul les, precum și criteriile pentru hepatita autoimună. Deși studiile anterioare de necropsie au estimat prevalența miocarditei în Les la 50-80%, majoritatea acestor cazuri au fost subclinice. Miocardita SLE simptomatică este rară și apare în până la 9% din cazuri . Biopsia endomiocardică rămâne standardul de aur pentru diagnostic, dar are capcanele sale—un proces invaziv cu complicații asociate—și există o sensibilitate scăzută și specificitate asociată cu aceasta (datorită naturii neuniforme a implicării miocardice în miocardita lupusului) . Astfel, pentru luarea de decizii urgente legate de tratament, diagnosticul clinic al miocarditei les rămâne un instrument important, deoarece cazurile netratate pot dezvolta complicații abrupte și care pot pune viața în pericol, inclusiv aritmii, cardiomiopatie dilatativă și insuficiență cardiacă . Insuficiența cardiacă este cea mai frecventă caracteristică de prezentare a miocarditei . Infecția pulmonară, boala cardiacă ischemică, embolia pulmonară, alveolita, hemoragia pulmonară și hipertensiunea pulmonară pot imita simptomele insuficienței cardiace legate de lupus miocardită, cum ar fi scurtarea respirației, durerea toracică, palpitațiile, edemul pedalei și intoleranța la efort. Ecocardiografia, un adjuvant neinvaziv și extrem de util în cadrul clinic adecvat, are mulți parametri care se pare că au un indice ridicat de sensibilitate și specificitate pentru diagnosticul miocarditei acute. Acestea includ scăderea fracției de ejecție, creșterea dimensiunii camerei, scăderea ratei de coborâre diastolică a prospectului mitral anterior, scăderea raportului dintre viteza medie sistolică și diastolică medie a peretelui posterior al ventriculului stâng, raportul redus timpuriu până la viteza de curgere diastolică târzie (E/a), rata de decelerare mai mică a vitezei de curgere diastolică timpurie, timpul de relaxare izovolumetrică prelungită și forța de ejecție atrială . Pacientul nostru a îndeplinit multe dintre criteriile menționate mai sus. Cardiomiopatia virală și ischemică au fost celelalte două diagnostice diferențiale importante luate în considerare și apoi aruncate în cazul nostru, deși serologia virală (cu excepția virusurilor hepatitei) și angiografia nu au fost făcute. Pacienta noastră era o tânără fără factori de risc evidenți pentru ateroscleroză și cu un indice de activitate a bolii Les de 24 la prezentare. Într-o țară săracă în resurse ca a noastră, ne-am inspirat din aceeași abordare într-o serie anterioară de cazuri asiatice . Pozitivitatea Anti-Ro, anti-DS-ADN și APLA a fost asociată variabil cu miocardita SLE . ADN-ul anti-Ro și anti-ds au fost pozitive, iar rezultatele APLA au fost negative la pacientul nostru. Modul acut de debut, prezența implicării renale și hematologice cu niveluri scăzute de complement (C3 și C4), hipoalbuminemie și ESR crescut asociat cu miocardita clinică, așa cum se găsește în cazul nostru, a fost documentat rar . Prima prezentare a les sub formă de insuficiență cardiacă, suprapusă cu hepatită autoimună și anemie hemolitică imună, așa cum se găsește în cazul nostru, este mai rară . Anti-Ro este foarte rar pozitiv la persoanele normale sau la pacienții spitalizați cu tulburări non-reumatice . Anticorpul anti-Ro poate fi asociat cu tulburări cardiace la adulți, precum și la nou-născuți . Troponina T, un marker seric cu sensibilitate și specificitate ridicată pentru leziunea miocitară cardiacă, a fost negativă în cazul nostru, la fel ca și fracțiunea CPK-MB și troponina T. pozitivitatea troponinei T apare doar în 34% din cazuri și asta și în cazurile timpurii de miocardită autoimună, prezentându-se în decurs de o lună. CPK-MB este inferior, deoarece este pozitiv în doar 5,7% din cazurile dovedite de biopsie . Această tânără ne-a prezentat după ce simptomele ei au fost prezente mai mult de o lună, explicând eventual negativitatea CPK-MB și troponina T. blocarea vaselor mici ale inimii ca parte a ocluziei microvasculare răspândite în stabilirea pozitivității APLA este o altă posibilitate de disfuncție cardiacă în SLE. Tromboza microvasculară răspândită a vaselor cardiace și a altor organe, culminând cu cardiomiopatie difuză, insuficiență cardiacă sau chiar stop cardiac, poate apărea acută sau ca manifestare cronică fără semne de inflamație sau implicare a vaselor mari la pacienții cu LES. Diagnosticul este posibil numai cu o biopsie endomiocardică . Cu toate acestea, în lumina negativității anticoagulante APLA și lupus și a răspunsului prompt la imunosupresie, acest diagnostic a fost mai puțin probabil în cazul nostru din motive clinice, chiar dacă biopsia nu a fost efectuată. Icterul și tulburările hepatice într-un caz ca al nostru se pot datora activității Les în sine, datorită hepatitei autoimune cu alte manifestări autoimune nonhepatice sau SLE cu hepatită autoimună coexistentă. Pacienții cu AIH sunt mai predispuși să dezvolte boli autoimune sistemice și viceversa . Atât SLE, cât și AIH au multe caracteristici autoimune în comun, și anume poliartralgia, hipergamaglobulinemia și pozitivitatea ANA . Este dificil, dar important să se facă distincția între les cu disfuncție hepatică și AIH din punct de vedere terapeutic, deoarece les va duce la afectarea organelor renale, în timp ce pacienții cu AIH vor avea insuficiență hepatică ca eveniment terminal. Există câteva indicii clinice, serologice și, cel mai important, histologice, care diferențiază cele două condiții. Se credea anterior că este rară, implicarea hepatică în LES este acum considerată a fi mai semnificativă din punct de vedere clinic . Hepatomegalia este frecventă, iar enzimele hepatice crescute pot fi găsite în 23,5% cazuri . Cele mai frecvente descoperiri histologice în Les sunt infiltrarea grasă urmată de atrofia și/sau necroza celulelor hepatice centrale. În majoritatea cazurilor, această disfuncție hepatică concomitentă este subclinică . Semnul distinctiv histologic al AIH este hepatita de interfață și inflamația portalului cu infiltrarea celulelor plasmatice . Necroza fragmentară periportală concomitentă, hepatita lobulară variabilă și formarea rozetă a celulelor hepatice sprijină în continuare diagnosticul de AIH, dar nu exclude les. Prezența numai a hepatitei lobulare înclină scara de diagnostic mai mult spre SLE . Pozitivitatea anticorpilor anti-ribozomali-P apare la 44% dintre pacienții cu disfuncție hepatică asociată les, dar este absentă în AIH, făcându-l un diferențiator serologic util între cele două . ADN-ul Anti-ds poate fi crescut tranzitoriu în AIH, deși date mai recente subliniază prezența sa ca fiind asociată cu lupus activ, mai degrabă decât AIH, unde este negativ . Anticorpul anti-Smith poate fi, de asemenea, pozitiv în suprapunerea SLE-AIH în unele cazuri . La pacientul nostru, prezența complementului seric scăzut (C3 și C4), anemia hemolitică DCT pozitivă, pozitivitatea ANA și titrurile ridicate de DS-ADN și anti-Ro au îndeplinit criteriile de diagnostic ACR revizuite și au indicat puternic spre les. De asemenea, pacientul nostru a avut icter cu raport AST/ALT ridicat, hipergamaglobulinemie, ANA și pozitivitate anticorp muscular anti-neted, cu dovezi de susținere a biopsiei hepatice care prezintă hepatită de interfață, necroză fragmentară periportală, formarea rozetei și hepatită lobulară, sugerând puternic diagnosticul de hepatită autoimună . Se spune că infiltrarea celulelor plasmatice Portal și a limfocitelor este caracteristică AIH netratată, deoarece atât hepatita lupus, cât și AIH tratate pot avea în comun infiltrarea limfocitară a tracturilor portal. Un răspuns bun la corticosteroizi a întărit și mai mult diagnosticul de hepatită autoimună în cazul nostru. Suprapunerea AIH-SLE a fost rar raportată înainte . Această entitate a bolii răspunde rapid la terapia cu steroizi, disfuncția hepatică ameliorându-se în paralel cu stabilizarea altor manifestări sistemice, iar prognosticul este în general bun . Unii cercetători au raportat un răspuns steroid mai puțin favorabil în sindromul de suprapunere AIH-SLE . Credem că pacientul nostru a avut o suprapunere de LES și AIH, care este foarte rară la început. O prezentare a miocarditei lupusului cu AIH nu a fost raportată până acum, din câte știm. Miocardita Lupus trebuie luată în considerare la pacienții suspectați de lupus cu tahicardie inexplicabilă și episoade acute de respirație, deoarece intervenția în timp util cu terapia sistemică cu steroizi este adesea salvatoare de viață.

Disclosure

această cercetare nu a primit nicio subvenție specifică de la nicio agenție de finanțare din sectoarele public, comercial sau non-profit.

Write a Comment

Adresa ta de email nu va fi publicată.