Radiculopatía por Herpes Zóster en un Paciente con Lupus Eritematoso Sistémico-Reporte de un caso

El herpes zóster, también conocido como culebrilla, es una de las muchas manifestaciones de trastornos neurológicos y se presenta con una incidencia acumulada de por vida de 10-20% en la población general.1 La incidencia anual de esta enfermedad difiere en todo el mundo; en el Reino Unido, el herpes zóster se encuentra en 0.37 por cada 1.000 habitantes, con un riesgo de un segundo ataque similar al de un primer ataque.2 La prevalencia de herpes zóster en adolescentes y niños varía entre 0,42 y 1,6 por cada 1.000 habitantes, lo que aumenta con la aparición de la infección por el VIH.3 Hay varios factores inmunorrelacionados importantes que aumentan el riesgo de herpes zóster, como la vejez, las neoplasias malignas y el uso de inmunosupresores o citostáticos en pacientes con trastornos autoinmunes como lupus eritematoso sistémico (LES) o infección por VIH.4,5

La radiculitis y la neuritis de los nervios craneales, causadas por herpes zóster, son el resultado del proceso de reactivación de la infección latente del virus de la varicela zóster (VVZ) en el ganglio sensorial y, en casos raros, en el ganglio motor.4,6 Estudios poblacionales previos identificaron que la incidencia de complicaciones que resultan en déficit motor es de solo 1%, mientras que la incidencia de complicaciones que afectan al sistema nervioso central es de solo 0,5%.3 La manifestación de las complicaciones motoras consiste en la paresia motora periférica o la afectación motora subclínica.4,7 A menudo, un déficit focal del sistema nervioso motor que se produce como distribución radicular, siguiendo la ubicación del dermatoma afectado, progresa de días a semanas antes de alcanzar la fase de meseta.4,8 Varios informes en la literatura mencionan que el pronóstico de la paresia periférica inducida por la infección por zóster es relativamente bueno.8-11

En este reporte de caso, presentamos un caso de radiculopatía motora causada por infección por VVZ en un niño de 16 años con antecedentes de LES controlado con azatioprina. Las debilidades motoras se distribuyeron en la base C5-C6, relevante con la aparición de la erupción en el dermatoma C5–C6. El resultado de 6 semanas de seguimiento del tratamiento mostró una buena respuesta, con una mejora de la fuerza motora de 1/5 de la puntuación de la prueba muscular manual (MMT) al inicio, a 5/5 MMT al final del seguimiento.

Reporte de un caso

Una paciente de 16 años de edad presentó debilidad en el primer dígito de la mano derecha durante 1 semana antes. El síntoma se presentó de forma abrupta y empeoró progresivamente. Esta afección se acompañó de debilidad en la parte superior del brazo. She was also unable to raise her upper right arm, bend her right elbow and to move her right thumb. Como resultado, este paciente experimentó dificultades en las actividades de la vida diaria. Además, esta paciente también sintió dolor en su hombro derecho, pero aún así pudo soportar el dolor, representado como escala 4 en la Escala Analógica Visual. Una semana antes de la aparición de los síntomas, la paciente sufrió una infección por herpes con manifestaciones como vesículas agrupadas con base de mácula roja, borde difuso y estructura irregular en la piel (Figura 1). En ese momento, el dermatólogo pudo hacer una prueba de Tzanck y encontró la aparición de células gigantes multinucleadas, y trató al paciente con una dosis de aciclovir oral de 5 x 800 mg. El paciente había sido diagnosticado con LES 4 meses antes (prueba de anticuerpos antinucleares positiva, IgG IgM Anti-dsDNA positiva, prueba de Coombs positiva), y ha estado recibiendo 3 x 16 mg de metilprednisolona y 2 x 50 mg de azatioprina desde entonces, como tratamiento principal del LES.

El examen neurológico encontró debilidades de abducción del hombro derecho y flexión del codo en línea con el miótomo de la raíz derecha C5 y C6, con una puntuación de potencia motora de 3/5 MMT. A partir de los exámenes de Lhermitte y Spurling, encontramos que el dolor radicular se extendió después de la distribución del dermatoma derecho de las radios C5 y C6, sin ningún signo de hipestesia. La paciente tenía reflejos tendinosos profundos iguales y bilateralmente activos, y ningún otro signo de mielopatía cervical. El examen de laboratorio reveló hiponatremia leve (135 mmol/dl) y aumento de la velocidad de sedimentación eritrocitaria a 45 mm/hora. La resonancia magnética cervical con contraste no reveló más peculiaridades que múltiples adenopatías cervicales (Figura 2).

Se realizó un estudio bilateral de conducción nerviosa y una electromiografía (EMG) para los nervios mediano y cubital. La amplitud de las respuestas motoras se redujo para los nervios cubital y mediano derecho. La velocidad de conducción de los nervios sensoriales estaba en el límite normal. El examen de la EMG con aguja mostró potenciales de denervación (ondas afiladas positivas) en el bíceps derecho, deltoides y braquiorradiales. Estos hallazgos fueron consistentes con una radiculopatía C5–C6 derecha. Se informó a la paciente de que se recomendaba el estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR), a lo que se negó.

El paciente recibió aciclovir durante 2 semanas y se le administró gabapentina y un analgésico para el dolor neuropático durante las siguientes 4 semanas. She also underwent a physical therapy and rehabilitation programme, which focused on strengthening of the right shoulder. Después de 4 semanas, sus exámenes revelaron un mayor rango de movimiento de los hombros y una fuerza muscular completamente mejorada (MMT 5/5). Las lesiones cutáneas aún estaban presentes, pero mostraron una regresión marcada. Todas las funciones motoras se restauraron con secuelas sensoriales de hipoestesia e hipoalgesia a lo largo del dermatoma C5–C6. La EMG evaluativa reveló neuritis del nervio mediano.

Discusión

El virus del herpes zóster es un virus neurotrópico, derivado de la familia del virus del herpes, y es causado por una reactivación de virus latentes que luego se propagan a través de los nervios sensoriales.12-13 Las incidencias anuales de herpes zóster se agrupan en función de la edad de la población y el estado de inmunidad; con incidencias de 0,4 a 1,6 por 1.000 habitantes <20 años y incidencias de 4,5 a 11 por 1.000 habitantes ≥80 años.13,14 Esta enfermedad se observa comúnmente en ancianos, en huéspedes inmunodeprimidos y en pacientes con LES.La inmunidad mediada por células 5,15 – 18 juega un papel importante en la prevención de la reactivación del virus.19 La inmunidad mediada por células T, que se detecta dentro de 1-2 semanas después de la aparición de la erupción, consiste en células efectoras y de memoria CD4 y CD8, y es esencial para la recuperación de la varicela.19,20 Por lo tanto, los pacientes con LES pueden presentar un mayor riesgo de infección por zóster debido tanto al deterioro de la inmunidad mediada por células, que caracteriza la enfermedad, como al tratamiento con dosis altas de corticosteroides o agentes inmunosupresores. Por otro lado, varios estudios han reportado una mayor incidencia de herpes zóster en pacientes con LES.13,17,18 En este reporte de caso, uno de los factores de riesgo que inducen la reactivación del virus zóster en el organismo del paciente es la presencia de LES, y el uso de corticosteroides y azatioprina como tratamiento principal para el LES.

El virus del herpes zóster tiene manifestaciones neurológicas de múltiples variantes, como neuralgia posherpética, mielitis, encefalitis, arteritis cranealis y, en casos raros, polirradiculitis.1,7,15 La incidencia de afectación de las fibras motoras secundarias al herpes zóster está entre 0,9–1%.8,9,21,22 La característica distintiva de la radiculitis es la debilidad muscular aislada debido a la neuropatía motora periférica. El enfoque diagnóstico es más fácil con la presencia de manifestación de erupción. En más del 90% de los pacientes, los síntomas radiculares, que ocurren en asociación con el dermatoma afectado, se acompañan de déficit sensorial, dolor y empeoran por debilidad muscular.11 En varios casos, también puede haber una disociación entre el dermatoma y el miotoma afectado.6,8 – 10 En este reporte de caso, encontramos que la presencia de debilidad motora se asoció con el miotoma de la raíz derecha C5-C6 con potencia motora a 3/5 MMT. La debilidad ocurrió de acuerdo con la manifestación de erupción observada en el dermatoma derecho C5-C6. El dolor radicular resultante de la prueba de Lhermitte y Spurling apoyó la existencia de un proceso de radiculopatía.

La infección por herpes zóster es el resultado de la reactivación del virus de la varicela latente. Después de la reactivación, el virus se propagará dentro del ganglio sensorial y se distribuirá centrifugalmente a través de los nervios periféricos, que luego se manifiestan como un dermatoma de erupción vesicular en la piel del paciente. Aunque el tipo de piel, el herpes zóster, es la principal manifestación de los nervios sensoriales aferentes afectados, también se puede encontrar alguna afectación motora. Un informe temprano de Broadbent en 1866 mostró la correlación entre la debilidad motora y el herpes zóster, en el que informó que el 1-5% de los pacientes con herpes zóster tenían complicaciones de paresia motora en músculos inervados por radio afectados.23 La afectación motora en el herpes zóster se debe a la propagación de la infección desde los ganglios de la raíz dorsal hasta el mismo segmento de la médula espinal, principalmente en el cuerno posterior y ocasionalmente en las células del cuerno anterior, con la consiguiente parálisis de la neurona motora inferior. La parálisis de la neurona motora inferior también puede ocurrir por daño a la raíz del nervio anterior donde se une a los ganglios de la raíz dorsal.Otros 24 estudios post mortem encontraron evidencia de atrofia del cuerno dorsal y pérdida de células, axones y mielina con fibrosis en el ganglio sensorial.25 No se ha establecido el mecanismo exacto de esta propagación inusual del herpes zóster, pero los estudios patológicos y neurorradiológicos indican que el virus se disemina proximalmente y distalmente, causando neuritis local en el nervio espinal, las células del cuerno anterior y la raíz anterior.7,26 La reacción neural patológica básica al herpes zóster es la degeneración axonal con un grado de desmielinización segmentaria secundaria.12,27 Las manifestaciones histopatológicas del herpes zóster son: ganglionitis, compromiso de la raíz y el cuerno anterior y posterior, leptomeningitis y neuritis periférica.12,25 La prevalencia de compromiso miotómico proximal y/o distal en las extremidades superiores e inferiores es relativamente similar, aunque algunos estudios han informado que la tendencia a las extremidades superiores (predilección por el miotoma C5-C6) es dos veces más común que en las extremidades inferiores.8,12

La paresia motora debida al herpes zóster generalmente se produce en las primeras semanas después del inicio de la erupción cutánea,20 pero varios estudios han informado que este síntoma se puede encontrar después de 2-3 semanas después del inicio de la erupción vesicular.9,21 Además, un 3.el intervalo de 5 meses entre el inicio de la erupción y la paresia motora también se ha encontrado en otro informe de caso.28 El pronóstico de la paresia motora por herpes zóster es relativamente positivo. Más de la mitad de los pacientes muestran una recuperación completa después de 6-12 meses.En los informes de casos mencionados anteriormente, la debilidad motora se produjo 1 semana después de la aparición de la erupción vesicular y se recuperó 6 semanas después de la aparición.

A pesar de que carece de la especificidad para diagnosticar la causa de la lesión nerviosa, el examen EMG puede ayudar a identificar la ubicación de la lesión nerviosa y monitorear el grado de daño nervioso durante la sesión de seguimiento. En el estudio anterior realizado por Haanpää, de 40 pacientes inmunocompetentes con herpes zóster, el 53% de los pacientes presentaban anomalías en la EMG, el 33% de los pacientes presentaban anomalías subclínicas y el 20% de los pacientes presentaban anomalías en la paresia motora.29 El resultado de la EMG fue consistente con el miotoma del mismo dermatoma de erupción en el 23% de los pacientes, e involucró un área más amplia en otros 30% de los pacientes. A pesar de que todas las erupciones se expresaron unilateralmente, las anomalías de la EMG se encontraron en músculos paraespinales bilaterales en seis pacientes.29 Los hallazgos anormales de la EMG también mostraron correlación con la polineuropatía.30 Estos hallazgos resaltan la importancia de la evaluación electrofisiológica para diagnosticar la presencia de cualquier afectación motora en la infección por herpes. Los hallazgos típicos de la EMG en la radiculopatía son: reducción del reclutamiento, fibrilación y ondas afiladas positivas o potenciales polifásicos de la unidad motora en los músculos suministrados por la raíz afectada.29 Aunque el examen de la velocidad de conducción nerviosa generalmente muestra resultados normales, el resultado de la prueba de potencial de acción muscular compuesto (CMAP) puede mostrar una amplitud disminuida.26 El resultado del examen EMG de nuestro paciente mostró una disminución de la amplitud de la CMAP en los nervios cubital y mediano, tanto proximal como distal. Además, el examen con aguja EMG reveló ondas afiladas positivas, que representan potenciales de denervación en el bíceps derecho, deltoides y braquiorradiales. Estos hallazgos fueron consistentes con una radiculopatía C5-C6 derecha. Por otro lado, el resultado del examen EMG después de 6 semanas de terapia mostró una disminución de la amplitud de la CMAP solo en el nervio mediano derecho, lo que demuestra un daño reducido de la raíz del nervio, con secuelas de neuritis del nervio mediano.

El International Herpes Management Forum recomienda que, cuando se sospechen complicaciones neurológicas asociadas con el VVZ, se analice el LCR para evaluar la presencia de anticuerpos contra el VVZ o ADN del VVZ.En un estudio con 56 pacientes inmunocompetentes con herpes zóster y sin síntoma clínico de complicación neurológica, se obtuvo LCR en los días 1-18. En el 35% de los pacientes, hubo evidencia de VVZ en el LCR. Se encontró leucocitosis en el 46% de los pacientes.32 El análisis del LCR no se pudo realizar en el presente estudio de caso, porque nuestro paciente rechazó el examen del LCR por tratarse de un procedimiento invasivo.

El pilar del tratamiento de la paresia motora de la neuritis del plexo braquial debido a la culebrilla es antivirales, alivio del dolor, fisioterapia y terapia ocupacional. El antiviral de uso común es el aciclovir.También se sugiere que 33 esteroides son beneficiosos para suprimir infecciones graves en lesiones de la piel, y se recomienda el inicio de aciclovir intravenoso y esteroides intravenosos tan pronto como se sospeche paresia zóster.34 Administramos aciclovir para la terapia médica del virus zóster y también administramos gabapentina y analgésicos a nuestro paciente como terapia médica para el dolor neuropático. Después de 4 semanas de inicio, la fuerza motora comenzó a volver a la normalidad, la erupción desapareció casi por completo y las secuelas fueron mínimas, con solo hipestesia e hipoalgesia en el dermatoma derecho C5-C6. El paciente fue sometido a un programa de fisioterapia y rehabilitación para prevenir la atrofia y la contractura musculares, así como para fortalecer el músculo. Creemos que la fisioterapia y la rehabilitación estuvieron significativamente involucradas en la mejora motriz completa y la falta de contractura articular.

Conclusión

Aquí describimos un caso de radiculopatía C5-C6 derecha secundaria a infección por herpes zóster, y este diagnóstico debe considerarse para determinar el diagnóstico diferencial de paresia aguda en desarrollo en la extremidad superior. Una buena comprensión de las complicaciones neurológicas secundarias a la infección por herpes zóster proporcionaría la oportunidad de un diagnóstico y tratamiento tempranos para prevenir la morbilidad grave.

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