um paciente com lúpus apresentando miocardite e hepatite autoimune sobreposta

resumo

o lúpus eritematoso sistêmico tem inúmeras apresentações. Miocardite sintomática e / ou hepatite autoimune sintomática associada ao lúpus são raros na apresentação. Aqui relatamos uma Jovem asiática, que nos apresentou características de miocardite sintomática e hepatite autoimune sobreposta. Ela acabou sendo diagnosticada como portadora de lúpus eritematoso sistêmico, no qual um manejo rigoroso levou a uma recuperação gratuita.

1. Introdução

o lúpus eritematoso sistêmico (les) pode envolver o coração de inúmeras maneiras, a saber, pericardite, miocardite, cardiomiopatia e insuficiência cardíaca monopolizando quase todos os componentes anatômicos do coração. A miocardite clinicamente manifestada é rara no LES e é excluída da ferramenta de critérios diagnósticos e índice de atividade da doença. O envolvimento hepático sintomático no LES é bem documentado, mas considerado uma raridade. Pacientes com distúrbios do tecido conjuntivo são suscetíveis ao desenvolvimento de hepatite autoimune (AIH) e vice-versa. Miocardite sintomática e hepatite autoimune em pacientes com LES que ocorrem simultaneamente na apresentação não foram relatados antes.

2. Relato de caso

uma estudante solteira de 20 anos da zona rural de Bengala Ocidental apresentou ao nosso Pronto-Socorro um histórico de febre baixa por um mês, que não estava associado a calafrios e/ou rigores. Em uma investigação mais aprofundada, ela admitiu ter poliartrite inflamatória simétrica envolvendo pequenas articulações das mãos e pés. Ela também se queixou de descoloração amarelada gradualmente progressiva dos olhos e membranas mucosas desde as últimas duas semanas. Ela havia procurado ajuda médica para a febre duas semanas atrás em um centro médico local e foi prescrita azitromicina oral (500 mg) por sete dias. Dez dias depois, seus sintomas começaram a surgir, com aprofundamento da icterícia e letargia e, daí, admitidos em nosso departamento. Durante este período, ela negou ter sintomas de anorexia, náusea, vômito, perda de peso, dores musculares, dor abdominal, prurido, fezes cor de argila, erupções cutâneas, tosse ou qualquer diátese hemorrágica. A história passada foi intocada, sem icterícia, transfusões de sangue e intervenções operativas, ou comportamento de alto risco. O histórico familiar não era contributivo.

pesquisa geral revelou um paciente alerta com palidez e icterícia escleral. Ela tinha alopecia não cicatrizante grave sem qualquer erupção cutânea visível. Ela era febril, com uma temperatura de 99,5°F. O pulso era fraco, mas regular a uma taxa de 120 por minuto e era igualmente palpável em todas as extremidades. A pressão arterial foi de 100/70 mm de Hg na região braquial direita em posição supina. Não houve linfadenopatia associada ou sensibilidade óssea. A pressão venosa jugular foi elevada com formas de onda normais. O exame sistêmico revelou poliartrite simétrica não deformante envolvendo pequenas articulações das mãos e pés, uma hepatomegalia macia e macia com uma extensão hepática de 15 centímetros, sem outra organomegalia ou ascite. O exame cardíaco revelou um tipo de ápice ventricular esquerdo mal sustentado no 6º espaço intercostal esquerdo e um proeminente terceiro som cardíaco do ventrículo esquerdo. A ausculta pulmonar revelou sons respiratórios vesiculares bibasais diminuídos. O sistema nervoso e o exame musculoesquelético eram essencialmente normais. As investigações de rotina revelaram um nível de hemoglobina de 6,2 gm / dL, glóbulos vermelhos normocíticos normocrômicos (hemácias) e uma contagem total de RBC de 2,6 milhões/µL. O hematócrito foi de 38%, e um teste de Coomb direto (DCT) saiu positivo. A contagem total de leucócitos foi de 8400 / cmm com predomínio neutrofílico. A contagem de trombócitos foi de 70.000 / cmm, e a taxa de sedimentação de eritrócitos (VHS) foi de 120 mm na 1ª hora (método Westergren). A contagem corrigida de reticulócitos foi de 3,5%. Testes de função do fígado (LFT), revelou um bilirrubina total de 8,4 mg/dL (com conjugated bilirrubina fração de 4,1 mg/dL), fosfatase alcalina 219 UI/dL, alanina transaminase 274 UI/dL, aspartato transaminase 452 UI/dL, soro de albumina de 2,4 g/dL, soro globulina 5.0 gm/dL, e o nível sérico de lactato desidrogenase (LDH) 903 UI/L, com uma glicemia de jejum de 80 mg/dL, soro de azoto da ureia no sangue de 38 mg/dL, a creatinina sérica de 0,8 mg/dL; ácido úrico sérico de 6,3 mg/dL, níveis de sódio e potássio 141 meq/L e 5,1 meq/L, respectivamente. Um perfil lipídico em jejum estava dentro dos limites normais. A creatina fosfoquinase sérica (fração CPK-MB) e a troponina T foram normais. O exame de urina revelou urina estéril com pH de 7,1, gravidade específica 1,010, positiva para albumina e com células de pus 7-10 / campo de alta potência com moldes granulares ocasionais. A excreção de proteína urinária de 24 horas foi de 650 mg / dL. Um eletrocardiograma revelou taquicardia sinusal com ondas t invertidas em todas as derivações precordiais. O esquiagrama torácico tomado em vista postero-anterior mostrou presença de derrame pleural bilateral. Ultra-sonografia Abdominal revelou uma ecogênicas fígado, com extensão de 16 cm, sem esplenomegalia ou abdominal, adenopatia, mas confirmou a presença de derrame pleural bilateral, que foi mais do lado direito e a presença de pequena quantidade de ascite. Uma pleurocentese do hemitórax direito e posterior análise de fluidos revelaram um derrame transudativo. Os marcadores virais para hepatite foram negativos. Um exame da doença de Wilson foi negativo. O tempo de protrombina foi de 12,7 segundos (controle de 11,1 segundos). Medidas iniciais de suporte foram tomadas para aliviar o paciente de seus sintomas. No 3º e 4º dias de internação, ela sofreu dois episódios de falta de ar aguda. Sua pressão arterial naquela época era de 90/62 mmHg na região braquial direita e foi seguida pelo aparecimento de escarro espumoso rosa, que respondeu prontamente à furosemida intravenosa e inalou oxigênio úmido. O desconforto respiratório foi aliviado até certo ponto, mas o paciente continuou a ter falta de ar em atividade física leve (New York Heart Association Grau 3) junto com palpitações. O exame clínico revelou persistência do ritmo galopante. Uma ecocardiografia transtorácica (TTE) revelou hipocinesia ventricular esquerda global e ventrículo esquerdo dilatado com função ventricular esquerda deficiente com fração de ejeção de 39,99% e encurtamento fracionário de 20%. Foi detectada regurgitação mitral de Grau 1 com derrame pericárdico leve, sem sinais de tamponamento. Não houve características sugestivas de hipertensão arterial pulmonar, vegetações ou coágulos (Figura 1).

Figura 1

pré-Tratamento ecocardiograma mostrando severamente deprimidos função sistólica ventricular esquerda.

a maneira envolvente como essas séries de eventos se desenrolaram nos levou a realizar novas investigações, o que revelou que um anticorpo antinuclear (ANA) era positivo no título 1 : 320 com padrão de imunofluorescência homogêneo. O anticorpo subsequente ao DNA de fita dupla foi positivo no título 1: 20 (método Crithidia), e o anticorpo anti-Ro foi positivo em 135,65 U/mL. O anticorpo anti-Smith foi negativo. O anticorpo para o músculo liso foi positivo. O trabalho do anticorpo antifosfolípido (APLA) revelou-se negativo. Os níveis séricos do complemento foram Baixos, com níveis de C3 em 37 mg / dL e C4 em 46 mg/dL. Uma biópsia hepática foi feita neste ponto sob precauções de alto risco para substanciar a hepatopatia subjacente. A revelação foi a de hepatite de interface, inflamação lobular e portal com células plasmáticas e alterações hidropicas em alguns dos hepatócitos com tentativa de formação de roseta; alterações características da hepatite autoimune (AIH) (Figuras 2 (a), 2(b), 2(c) e 2(d)).

Um diagnóstico de Lúpus miocardite com hepatite auto-imune foi feita, e o paciente foi iniciado no intravenosa metil prednisolona na dose de 1 g/dia por 5 dias consecutivos, seguido de prednisolona oral, na dose de 1 mg/kg de peso corporal. Os diuréticos de alça, inibidores da enzima conversora de angiotensina em baixa dose com restrição de sal e líquido, continuaram por toda parte. Características de falta de ar, palpitações e taquicardia melhoraram a partir do próprio terceiro dia. Uma ecocardiografia repetida realizada após seis dias mostrou melhora acentuada dos parâmetros TTE-a função global do ventrículo esquerdo (ve) melhorou com fração de ejeção de 58,07% e encurtamento fracionário de 33,65%. Em comparação com o perfil ecocardiográfico anterior, não houve regurgitação mitral ou derrame pericárdico no período pós-tratamento (Figura 3). Os sintomas constitucionais diminuíram e os parâmetros hematológicos começaram a melhorar em duas semanas, com os testes de função hepática normalizando no devido tempo, nas cinco semanas seguintes.

Figura 3

Posttreatment ecocardiograma mostrando melhora significativa da função sistólica ventricular esquerda.

3. Discussão

nosso paciente atendeu aos critérios do American College of Rheumatology para diagnóstico de Les, bem como aos critérios para hepatite autoimune. Embora estudos anteriores de necropsia tenham estimado a prevalência de miocardite no Les em 50-80%, a maioria desses casos foi subclínica. A miocardite sintomática por les é rara e ocorre em até 9% dos casos . A biópsia endomiocárdica continua sendo o padrão ouro para diagnóstico, mas ele tem suas armadilhas—um processo invasivo com complicações associadas—e há uma baixa sensibilidade e especificidade associada a ele (devido à desigual natureza de infarto envolvimento no lúpus miocardite) . Assim, para a tomada de decisão urgente relacionada ao tratamento, o diagnóstico clínico de miocardite por les continua sendo uma ferramenta importante, pois os casos não tratados podem desenvolver complicações abruptas e com risco de vida, incluindo arritmias, cardiomiopatia dilatada e insuficiência cardíaca . A insuficiência cardíaca é a característica de apresentação mais comum da miocardite . Infecção pulmonar, doença cardíaca isquêmica, embolia pulmonar, alveolite, hemorragia pulmonar e hipertensão pulmonar podem imitar os sintomas de insuficiência cardíaca relacionada à miocardite lúpica, como falta de ar, dor no peito, palpitações, edema do pedal e intolerância ao esforço. A ecocardiografia, adjuvante não invasivo e altamente útil no ambiente clínico adequado, tem muitos parâmetros que supostamente têm um alto índice de sensibilidade e especificidade para o diagnóstico de miocardite aguda. Estes incluem diminuição da fração de ejeção, aumento do tamanho da Câmara, diminuição da taxa de descida diastólica do folheto mitral anterior, diminuição da razão entre a velocidade sistólica média e a velocidade diastólica média da parede posterior do ventrículo esquerdo, redução da velocidade do fluxo diastólico precoce para tardia (e/a), menor taxa de desaceleração da velocidade do fluxo diastólico precoce, tempo de relaxamento isovolumétrico prolongado e força de ejeção atrial . Nosso paciente atendeu a muitos dos critérios acima mencionados. Cardiomiopatia Viral e isquêmica foram os dois outros diagnósticos diferenciais importantes considerados e depois descartados no nosso caso, embora a sorologia viral (exceto os vírus da hepatite) e a angiografia não tenham sido feitas. Nosso paciente era uma jovem sem ter quaisquer fatores de risco óbvios para aterosclerose e com um índice de atividade da doença les de 24 na apresentação. Em um país pobre em recursos como o nosso, nos inspiramos na mesma abordagem em uma série de casos Asiáticos de referência anterior . A positividade Anti-RO, anti-ds-DNA e APLA tem sido variavelmente associada à miocardite por les . Anti-RO e anti-ds-DNA foram positivos, e Apla workup negativo em nosso paciente. O modo agudo de início, a presença de acometimento renal e hematológico com baixos níveis de complemento (C3 e C4), a hialbuminemia e a VHS elevada associada à miocardite clínica, como encontrado em nosso caso, têm sido documentados raramente . A primeira apresentação do Les na forma de insuficiência cardíaca, sobreposta à hepatite autoimune e anemia hemolítica imune, conforme encontrado em nosso caso, é mais rara . O anti-Ro raramente é positivo em indivíduos normais ou pacientes hospitalizados com distúrbios não reumáticos . O anticorpo anti-Ro pode estar associado a distúrbios cardíacos em adultos, bem como em neonatos . A troponina T, marcador sérico com alta sensibilidade e especificidade para Lesão de miócitos cardíacos, foi negativa no nosso caso, assim como a fração CPK-MB e a positividade da troponina T. a troponina T ocorre em apenas 34% dos casos e também, nos primeiros casos de miocardite autoimune, apresentando-se dentro de um mês. CPK-MB é inferior, pois é positivo em apenas 5,7% dos casos comprovados por biópsia . Esta jovem menina apresentou-nos, depois de seus sintomas estavam presentes por mais de um mês, o que possivelmente explica a negatividade da CPK-MB e troponina T. Bloqueio de pequenos vasos do coração, como parte de uma ampla oclusão microvascular na definição de APLA positividade, é uma outra possibilidade de disfunção cardíaca no LES. A trombose microvascular generalizada de vasos cardíacos e outros órgãos, culminando em cardiomiopatia difusa, insuficiência cardíaca ou mesmo parada cardíaca, pode ocorrer aguda ou como manifestação crônica sem sinais de inflamação ou envolvimento de grandes vasos em pacientes com LES. O diagnóstico só é possível com a biópsia endomiocárdica . No entanto, à luz da negatividade do APLA e do anticoagulante lúpico e da resposta imediata à imunossupressão, esse diagnóstico foi menos provável em nosso caso em bases clínicas, embora a biópsia não tenha sido realizada. A icterícia e insuficiência hepática derangements em um caso como o nosso, pode ser devido a SLE atividade em si, devido à hepatite auto-imune com outros nonhepatic manifestações auto-imunes ou SLE coexistentes com hepatite auto-imune. Pacientes com AIH são mais propensos a desenvolver doenças autoimunes sistêmicas e vice-versa . Tanto o Les quanto a AIH têm muitas características autoimunes em comum, a saber, poliartralgia, hipergamaglobulinemia e positividade da ANA . É difícil, mas importante distinguir entre les com disfunção hepática e AIH do ponto de vista terapêutico, pois o Les levará a danos nos órgãos finais renais, enquanto os pacientes com AIH terão insuficiência hepática como evento terminal. Existem alguns indicadores clínicos, sorológicos e, o mais importante, histológicos, que diferenciam as duas condições. Anteriormente considerado raro, o envolvimento hepático no LES é agora considerado mais clinicamente significativo . A hepatomegalia é comum e enzimas hepáticas elevadas podem ser encontradas em 23,5% dos casos . Os achados histológicos mais comuns no Les são infiltração gordurosa seguida de atrofia e / ou necrose das células hepáticas centrais. Na maioria dos casos, essa disfunção hepática concomitante é subclínica . A marca histológica da AIH é a hepatite de interface e a inflamação portal com infiltração de células plasmáticas . Necrose periportal piecemeal concomitante, hepatite lobular variável e formação de rosetas das células hepáticas apoiam ainda mais o diagnóstico de AIH, mas não exclui o Les. A presença de hepatite lobular apenas inclina a escala diagnóstica mais para o Les . A positividade do anticorpo anti-ribossomal-P ocorre em 44% dos pacientes com disfunção hepática associada ao Les, Mas está ausente na AIH, tornando-se um diferencial sorológico útil entre os dois . O anti-ds-DNA pode ser transitoriamente elevado em AIH, embora dados mais recentes enfatizem que sua presença está associada ao lúpus ativo em vez de AIH, onde é negativo . O anticorpo anti-Smith também pode ser positivo na sobreposição de Les-AIH em alguns casos . Em nosso paciente, a presença de baixo complemento sérico (C3 E C4), anemia hemolítica positiva para DCT, positividade para ANA e altos títulos de ds-DNA e anti-Ro preencheram os critérios diagnósticos de ACR revisados e apontaram fortemente para Les. Da mesma forma, nosso paciente apresentou icterícia com alta relação AST / ALT, hipergamaglobulinemia, ANA e positividade de anticorpos anti-músculo liso com evidência de suporte de biópsia hepática mostrando hepatite de interface, necrose periportal fragmentada, formação de Roseta e hepatite lobular, sugerindo fortemente o diagnóstico de hepatite autoimune . Diz-se que a infiltração de células plasmáticas portais e linfócitos é característica da AIH não tratada, pois tanto a hepatite lúpica quanto a AIH tratada podem ter infiltração linfocítica dos tratos portais em comum. Uma boa resposta aos corticosteróides reforçou ainda mais o diagnóstico de hepatite autoimune no nosso caso. A sobreposição de AIH-SLE raramente foi relatada antes . Esta entidade da doença responde rapidamente à terapia com esteróides, com a disfunção hepática melhorando em paralelo com a estabilização de outras manifestações sistêmicas, e o prognóstico geralmente é bom . Alguns pesquisadores relataram uma resposta esteróide menos favorável na síndrome de sobreposição AIH-les . Acreditamos que nosso paciente teve uma sobreposição de LES e AIH, o que é muito raro no início. Uma apresentação de miocardite lúpica com AIH não foi relatada antes ao melhor de nosso conhecimento. A miocardite lúpica deve ser considerada em pacientes com suspeita de lúpus com taquicardia inexplicável e episódios agudos de falta de ar, pois a intervenção oportuna com terapia sistêmica com esteróides é muitas vezes salva a vida.

divulgação

esta pesquisa não recebeu nenhuma concessão específica de qualquer agência de Financiamento nos setores público, comercial ou sem fins lucrativos.

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