u chorego na toczeń z zapaleniem mięśnia sercowego i zachodzącym na siebie autoimmunologicznym zapaleniem wątroby

Streszczenie

toczeń rumieniowaty układowy ma niezliczone objawy. Objawowe zapalenie mięśnia sercowego i / lub objawowe autoimmunologiczne zapalenie wątroby związane z toczniem są rzadkie w prezentacji. Tutaj zgłaszamy młodą azjatycką dziewczynę, która przedstawiła nam cechy objawowego zapalenia mięśnia sercowego i nakładającego się autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Ostatecznie zdiagnozowano u niej toczeń rumieniowaty układowy, u którego rygorystyczne postępowanie doprowadziło do bezinteresownego wyzdrowienia.

1. Wprowadzenie

toczeń rumieniowaty układowy (SLE) może obejmować serce w niezliczony sposób, a mianowicie zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, kardiomiopatię i niewydolność serca monopolizując prawie każdy element anatomiczny serca. Klinicznie manifestowane zapalenie mięśnia sercowego jest rzadkie w SLE i jest wykluczone z kryteriów diagnostycznych i narzędzie indeks aktywności choroby. Objawowe zaangażowanie wątroby w SLE jest dobrze udokumentowane, ale uważane za rzadkość. Pacjenci z zaburzeniami tkanki łącznej są podatni na rozwój autoimmunologicznego zapalenia wątroby (AIH) i odwrotnie. Nie zgłaszano wcześniej objawów zapalenia mięśnia sercowego i autoimmunologicznego zapalenia wątroby u pacjentów z SLE występujących jednocześnie w czasie prezentacji.

2. Opis przypadku

20-letnia niezamężna studentka z wiejskiego Bengalu Zachodniego zaprezentowała się na naszej izbie przyjęć z historią niskiej gorączki przez okres jednego miesiąca, która nie była związana z żadnymi dreszczami i/lub rygorami. W dalszej części badania przyznała, że ma symetryczne zapalenie wielostawowe obejmujące małe stawy rąk i stóp. Od dwóch tygodni skarżyła się również na stopniowo postępujące żółtawe przebarwienia oczu i błon śluzowych. Dwa tygodnie temu szukała pomocy medycznej w miejscowym centrum medycznym i przez siedem dni przepisywano jej doustną azytromycynę (500 mg). Dziesięć dni później jej objawy zaczęły narastać, wraz z pogłębieniem żółtaczki i letargu, a następnie przyjęto ją do naszego oddziału. W tym okresie zaprzeczyła, że ma objawy anoreksji, nudności, wymiotów, utraty wagi, bólów mięśni, bólów brzucha, świądu, gliniastych stolców, wysypek skórnych, kaszlu lub jakichkolwiek krwawień. Przeszłość była nieskazitelna, bez żółtaczki, transfuzji krwi i interwencji operacyjnych lub zachowania wysokiego ryzyka. Historia rodziny była nieskuteczna.

ogólne badanie ujawniło pacjenta z bladością i żółtaczką twardówki. Miała ciężkie łysienie bez widocznej wysypki skórnej. Miała gorączkę, temperaturę 99,5°F. puls był słaby, ale regularny z szybkością 120 na minutę i był równie wyczuwalny we wszystkich kończynach. Ciśnienie krwi wynosiło 100/70 mm Hg w prawym ramieniu w pozycji leżącej. Nie stwierdzono towarzyszącej limfadenopatii ani tkliwości kości. Ciśnienie żylne tętnicy szyjnej było podwyższone przy prawidłowych przebiegach. Badanie ogólnoustrojowe wykazało niedeformujące symetryczne zapalenie wielostawowe obejmujące małe stawy rąk i stóp, miękkie wątroba przetargu o rozpiętości wątroby 15 centymetrów, bez innych organomegalii lub wodobrzusza. Badanie serca ujawniło źle utrzymujący się Typ wierzchołka lewej komory w 6. lewej przestrzeni międzyżebrowej i wyraźny dźwięk trzeciego serca lewej komory. Osłuchiwanie płuc ujawniło zmniejszone bibasalne pęcherzykowe dźwięki oddechu. Badanie układu nerwowego i mięśniowo-szkieletowego przebiegało zasadniczo w normie. Rutynowe badania wykazały poziom hemoglobiny 6,2 gm / dL, normochromowych normocytic czerwonych krwinek (RBC), a całkowita liczba RBC 2,6 milionów/µL. Hematokryt wynosił 38%, a bezpośredni test Coomba (DCT) okazał się pozytywny. Całkowita liczba leukocytów wynosiła 8400 / cmm z przewagą neutrofili. Liczba trombocytów wynosiła 70 000 / cmm, a szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR) wynosiła 120 mm w pierwszej godzinie (metoda Westergrena). Skorygowana liczba retikulocytów wynosiła 3, 5%. Badania czynnościowe wątroby (LFT) wykazały całkowity poziom bilirubiny 8,4 mg/dL (ze sprzężoną frakcją bilirubiny 4,1 mg/dL), fosfatazę alkaliczną 219 J.M./dL, aminotransferazę alaninową 274 J. M./dL, aminotransferazę asparaginianową 452 J. M./dL, albuminę surowicy 2,4 gm/dL, globulinę surowicy 5,0 gm/dL i dehydrogenazę mleczanową (LDH) 903 J. M./L, stężenie glukozy we krwi na czczo 80 mg/dL, stężenie azotu mocznikowego we krwi w surowicy 38 mg/dl, stężenie kreatyniny w surowicy 0, 8 mg/dl, stężenie kwasu moczowego w surowicy 6, 3 mg/dL, stężenie sodu i potasu w surowicy odpowiednio 141 meq/l i 5, 1 meq/l. Profil lipidów na czczo był w granicach normy. Aktywność fosfokinazy kreatynowej w surowicy (frakcja CPK-MB) i troponiny T była prawidłowa. Badanie moczu wykazało jałowy mocz o pH 7,1, ciężar właściwy 1,010, który był dodatni dla albumin i miał 7-10 komórek ropnych / pole dużej mocy z sporadycznymi odlewami ziarnistymi. 24-godzinne wydalanie białka z moczem wynosiło 650 mg / dL. Elektrokardiogram wykazał tachykardię zatokową z odwróconymi falami T we wszystkich przewodach przedczołowych. Skiagram klatki piersiowej wykonany w widoku tylno-przednim wykazał obecność obustronnego wysięku opłucnowego. USG jamy brzusznej wykazało echogeniczną wątrobę o rozpiętości 16 cm bez powiększenia śledziony lub adenopatii brzucha, ale potwierdziło obecność obustronnego wysięku opłucnowego, który był bardziej po prawej stronie i obecność niewielkiej ilości wodobrzusza. Pleurocenteza z prawej hemithorax i późniejsza analiza płynów ujawniła wysięk przezskórny. Markery wirusowe zapalenia wątroby były ujemne. Badania nad chorobą Wilsona wyszły negatywnie. Czas protrombinowy wynosił 12,7 sekundy (Kontrola 11,1 sekundy). Podjęto wstępne leczenie podtrzymujące w celu złagodzenia objawów u pacjentki. W trzecim i czwartym dniu pobytu w szpitalu doznała dwóch epizodów ostrej duszności. Jej ciśnienie krwi w tym czasie wynosiło 90/62 mmHg W prawym ramieniu, a następnie pojawiło się różowe spienione plwociny, które szybko zareagowały na dożylny furosemid i wdychany wilgotny tlen. Niewydolność oddechowa została do pewnego stopnia złagodzona, ale pacjent nadal miał duszność podczas łagodnej aktywności fizycznej (New York Heart Association Grade 3) wraz z kołataniem serca. Badanie kliniczne wykazało utrzymywanie się rytmu galopu. Echokardiografia przeztworcza (TTE) wykazała globalną hipokinezję lewej komory i rozszerzoną lewą komorę ze słabą czynnością lewej komory z frakcją wyrzutową 39,99% i skracaniem ułamkowym 20%. Wykryto niedomykalność mitralną stopnia 1 z łagodnym wysiękiem osierdziowym, bez oznak tamponady. Nie stwierdzono cech wskazujących na tętnicze nadciśnienie płucne, wegetację lub skrzepy (rycina 1).

Rysunek 1

wstępna echokardiografia wykazująca ciężką depresję lewej komory skurczowej.

wciągający sposób, w jaki rozwinęły się te serie zdarzeń, skłonił nas do podjęcia dalszych badań, które wykazały, że przeciwciało przeciwjądrowe (ANA) jest dodatnie w mianie 1 : 320 o jednorodnym wzorze immunofluorescencji. Kolejne przeciwciało przeciw dwuniciowemu DNA było dodatnie w mianie 1: 20 (metoda Crithidia), a przeciwciało anty-Ro było dodatnie w 135,65 U / mL. Przeciwciało anty-Smitha było negatywne. Przeciwciało do mięśni gładkich było dodatnie. Badanie przeciwciała antyfosfolipidowego (APLA) okazało się negatywne. Stężenie dopełniacza w surowicy było małe, przy czym stężenie C3 wynosiło 37 mg / dL, a C4 46 mg / dL. W tym momencie wykonano biopsję wątroby w ramach środków ostrożności wysokiego ryzyka w celu potwierdzenia podstawowej hepatopatii. Objawem było zapalenie wątroby, zapalenie płatów i wrotna z komórkami plazmatycznymi oraz zmiany hydropiczne w niektórych hepatocytach z próbowanym tworzeniem rozety; zmiany charakterystyczne dla autoimmunologicznego zapalenia wątroby (AIH) (fig.2(A), 2(b), 2(c) i 2 (d)).

zdiagnozowano zapalenie mięśnia sercowego tocznia z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby, a pacjent rozpoczął dożylne podawanie metylu prednizolonu w dawce 1 gm / dobę przez 5 kolejnych dni, a następnie doustny prednizolon w dawce 1 mg / kg masy ciała. Diuretyki pętlowe, małe dawki inhibitora konwertazy angiotensyny z ograniczeniem soli i płynów, były kontynuowane przez cały okres leczenia. Cechy duszności, kołatania serca i tachykardii poprawiły się od samego trzeciego dnia. Powtórna echokardiografia wykonana po sześciu dniach wykazała znaczną poprawę parametrów TTE-poprawiła się funkcja globalnej lewej komory (LV) z frakcją wyrzutową 58,07% i skracaniem ułamkowym 33,65%. W porównaniu z poprzednim profilem echokardiograficznym nie stwierdzono niedomykalności mitralnej ani wysięku osierdziowego w okresie po leczeniu (ryc. 3). Objawy ustąpiły, a parametry hematologiczne zaczęły się poprawiać w ciągu dwóch tygodni, a testy czynnościowe wątroby normalizowały się w odpowiednim czasie, w ciągu następnych pięciu tygodni.

Rysunek 3

echokardiografia po leczeniu wykazała znaczną poprawę funkcji skurczowej lewej komory.

3. Dyskusja

nasz pacjent spełnił kryteria American College of Rheumatology do diagnozy SLE, a także kryteria autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Chociaż wcześniejsze badania sekcji zwłok oszacowały częstość występowania zapalenia mięśnia sercowego w SLE na 50-80%, większość tych przypadków miała charakter subkliniczny. Objawowe zapalenie SLE mięśnia sercowego jest rzadkie i występuje w aż 9% przypadków . Biopsja endomiokardialna pozostaje złotym standardem diagnostyki, ale ma swoje pułapki-inwazyjny proces z towarzyszącymi powikłaniami—i nie jest niska czułość i swoistość związana z nim (ze względu na niejednolity charakter zaangażowania mięśnia sercowego w toczniowym zapaleniu mięśnia sercowego). Tak więc, w przypadku pilnego podejmowania decyzji związanych z leczeniem, diagnostyka kliniczna SLE zapalenie mięśnia sercowego pozostaje ważnym narzędziem, jak nieleczone przypadki mogą wystąpić nagłe i zagrażające życiu powikłania, w tym arytmie, kardiomiopatia rozstrzeniowa, i niewydolność serca . Niewydolność serca jest najczęstszą cechą prezentującą zapalenie mięśnia sercowego . Infekcja płuc, choroba niedokrwienna serca, zatorowość płucna, zapalenie pęcherzyków płucnych, krwotok płucny i nadciśnienie płucne mogą naśladować objawy toczniowej niewydolności serca związanej z zapaleniem mięśnia sercowego, takie jak duszność, ból w klatce piersiowej, kołatanie serca, obrzęk pedału i nietolerancja wysiłku. Echokardiografia, nieinwazyjny i bardzo przydatny dodatek w odpowiednim otoczeniu klinicznym, ma wiele parametrów, które podobno mają wysoki wskaźnik czułości i swoistości w diagnostyce ostrego zapalenia mięśnia sercowego. Należą do nich zmniejszona frakcja wyrzutowa, zwiększona wielkość komory, zmniejszona szybkość opadania rozkurczowego przedniej części płatka mitralnego, zmniejszony stosunek średniej prędkości skurczowej do średniej prędkości rozkurczowej tylnej ściany lewej komory, zmniejszony stosunek wczesnej do późnej rozkurczowej prędkości przepływu (E / A), mniejsza szybkość opóźnienia wczesnej rozkurczowej prędkości przepływu, wydłużony czas relaksacji izowolumetrycznej i siła wyrzutowa przedsionków . Nasz pacjent spełniał wiele z wyżej wymienionych kryteriów. Kardiomiopatia wirusowa i niedokrwienna były dwoma innymi ważnymi diagnozami różnicowymi rozważanymi, a następnie odrzucanymi w naszym przypadku, chociaż nie przeprowadzono serologii wirusowej (z wyjątkiem wirusów zapalenia wątroby) i angiografii. Nasza pacjentka była młodą dziewczyną, nie mającą żadnych oczywistych czynników ryzyka miażdżycy i ze wskaźnikiem aktywności choroby SLE wynoszącym 24 w prezentacji. W kraju ubogim w zasoby, takim jak nasz, zainspirowaliśmy się tym samym podejściem we wcześniejszej, przełomowej Azjatyckiej Serii case . Anty-Ro, anty-DS-DNA i Apla pozytywność została zmiennie związane z SLE zapalenie mięśnia sercowego . Anty-Ro i anty-DS-DNA były pozytywne, a badanie APLA negatywne u naszego pacjenta. Ostry tryb początku, obecność nerek i hematologiczne zaangażowanie z niskim poziomem dopełniacza (C3 I C4), hipoalbuminemia, i podniesiony ESR związane z klinicznym zapaleniem mięśnia sercowego, jak stwierdzono w naszym przypadku, zostało udokumentowane rzadko . Pierwsza prezentacja SLE w postaci niewydolności serca, nakładanie się z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby i immunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, jak stwierdzono w naszym przypadku, jest rzadsze . Anty-Ro jest bardzo rzadko dodatni u osób zdrowych lub pacjentów hospitalizowanych z zaburzeniami niereumatycznymi . Przeciwciała anty-Ro mogą być związane z zaburzeniami serca u dorosłych, a także u noworodków . Troponina T, marker surowicy o wysokiej czułości i swoistości w przypadku uszkodzenia miocytów serca, był ujemny w naszym przypadku, podobnie jak frakcja CPK-MB i troponina T. dodatni wynik troponiny T występuje tylko w 34% przypadków, a także we wczesnych przypadkach autoimmunologicznego zapalenia mięśnia sercowego, które występują w ciągu miesiąca. CPK-MB jest gorszy, ponieważ jest pozytywny tylko w 5,7% przypadków potwierdzonych biopsją . Ta młoda dziewczyna przedstawiła nam po jej objawy były obecne przez ponad miesiąc, prawdopodobnie wyjaśniając negatywność CPK-MB i troponiny T. blokada małych naczyń serca jako część powszechnego okluzji mikronaczyniowej w ustawieniu Apla pozytywności jest kolejną możliwością dysfunkcji serca W SLE. Powszechne zakrzepica mikronaczyniowa naczyń serca i innych narządów, z kulminacją kardiomiopatii rozproszonej, niewydolność serca, a nawet zatrzymanie krążenia, może wystąpić ostre lub przewlekłe objawy bez objawów zapalenia lub zaangażowania dużych naczyń u pacjentów z SLE. Diagnoza jest możliwa tylko przy biopsji endomiokardialnej . Jednak w świetle negatywnego działania Apla i tocznia przeciwzakrzepowego i szybkiej reakcji na immunosupresję, rozpoznanie to było mniej prawdopodobne w naszym przypadku z przyczyn klinicznych, mimo że biopsja nie została wykonana. Żółtaczka i zaburzenia czynności wątroby w przypadku takim jak nasz mogą być spowodowane samą aktywnością SLE, z powodu autoimmunologicznego zapalenia wątroby z innymi niehepatycznymi objawami autoimmunologicznymi lub SLE z współistniejącym autoimmunologicznym zapaleniem wątroby. Pacjenci z AIH są bardziej podatni na rozwój ogólnoustrojowych chorób autoimmunologicznych i viceversa . Zarówno SLE, jak i AIH mają wiele wspólnych cech autoimmunologicznych, a mianowicie polyarthralgia, hipergammaglobulinemia i pozytywność ANA . Jest to trudne, ale ważne, aby odróżnić SLE z zaburzeniami czynności wątroby i AIH od, terapeutycznego punktu widzenia, jak SLE doprowadzi do uszkodzenia narządów końcowych nerek, podczas gdy pacjenci z AIH będą mieli niewydolność wątroby jako zdarzenia końcowego. Istnieją pewne wskaźniki kliniczne, serologiczne i, co najważniejsze, histologiczne, które różnicują te dwa warunki. Wcześniej uważano, że występuje rzadko, a udział wątroby w SLE jest obecnie uważany za bardziej znaczący klinicznie . Hepatomegalia jest powszechna, a podwyższone enzymy wątrobowe można znaleźć w 23,5% przypadków . Najczęstszymi wynikami histologicznymi W SLE są nacieki tłuszczowe, po których następuje zanik i / lub martwica centralnych komórek wątroby. W większości przypadków to współistniejące zaburzenie czynności wątroby ma charakter subkliniczny . Histologicznym znakiem rozpoznawczym AIH jest zapalenie wątroby i wrotne zapalenie z naciekiem komórek plazmatycznych . Równoczesna martwica okołocząsteczkowa, zmienne lobularne zapalenie wątroby i tworzenie się rozety komórek wątroby dodatkowo wspiera diagnozę AIH, ale nie wyklucza SLE. Obecność tylko lobular zapalenie wątroby przechyla skalę diagnostyczną bardziej w kierunku SLE . Dodatni wynik przeciwciała anty-rybosomalnego-P występuje u 44% pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby związanymi z SLE, ale jest nieobecny w AIH, co czyni go użytecznym różnicatorem serologicznym między tymi dwoma . Anty-DS-DNA może być przejściowo podwyższony w AIH, choć nowsze dane podkreślają, że jego obecność jest związana z aktywnym toczniem, a nie AIH, gdzie jest ujemny . Przeciwciała anty-Smith mogą być również dodatnie w SLE-AIH pokrywają się w niektórych przypadkach . U naszego pacjenta, obecność niskiego dopełniacza w surowicy (C3 I C4), DCT-dodatnia niedokrwistość hemolityczna, dodatnia ANA i wysokie miana ds-DNA i anty-Ro spełniły zmienione kryteria diagnostyczne ACR i wskazywały silnie na SLE. Podobnie, nasz pacjent miał żółtaczkę o wysokim stosunku AspAT / alat, hipergammaglobulinemię, ANA i przeciwciała przeciw mięśniom gładkim dodatnie z objawami potwierdzającymi biopsję wątroby pokazującą zapalenie wątroby interfejsu, martwicę okołocząsteczkową, tworzenie rozety i lobularne zapalenie wątroby, silnie sugerujące diagnozę autoimmunologicznego zapalenia wątroby . Mówi się, że naciek komórek wrotnych i limfocytów jest charakterystyczny dla nieleczonego AIH, ponieważ zarówno zapalenie wątroby tocznia, jak i leczony AIH mogą mieć wspólne nacieki limfocytowe dróg wrotnych. Dobra odpowiedź na kortykosteroidy dodatkowo wzmocniła diagnozę autoimmunologicznego zapalenia wątroby w naszym przypadku. Wcześniej rzadko zgłaszano przypadki nakładania się AIH-SLE . Ta jednostka chorobowa reaguje szybko na leczenie steroidami, a dysfunkcja wątroby poprawia się równolegle z stabilizacją innych objawów układowych, a rokowanie jest na ogół dobre . Niektórzy badacze donoszą o mniej korzystnej odpowiedzi steroidowej w zespole nakładania się AIH-SLE . Uważamy, że nasz pacjent miał nakładanie się SLE I AIH, co na początku jest bardzo rzadkie. Prezentacja toczniowego zapalenia mięśnia sercowego z AIH nie została wcześniej zgłoszona zgodnie z naszą najlepszą wiedzą. Toczeń zapalenie mięśnia sercowego należy rozważyć u pacjentów z podejrzeniem tocznia z niewyjaśnionej tachykardii i ostrych epizodów duszności, jak terminowej interwencji z ogólnoustrojowej terapii steroidowej jest często ratowanie życia.

ujawnienie

badania te nie otrzymały żadnej specjalnej dotacji od żadnej agencji finansującej w sektorach publicznym, komercyjnym lub nienastawionym na zysk.

Write a Comment

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.