En Pasient Av Lupus Presentere Med Myokarditt Og Overlappende Autoimmun Hepatitt

Abstract

Systemisk lupus erythematosus har utallige presentasjoner. Symptomatisk myokarditt og / eller symptomatisk autoimmun hepatitt assosiert med lupus er sjeldne ved presentasjon. Her rapporterer vi En Ung Asiatisk jente, som presenterte oss med symptomatiske myokarditt og overlappende autoimmun hepatitt. Hun ble til slutt diagnostisert til å være husing systemisk lupus erythematosus, i hvem streng ledelse førte til umotivert utvinning.

1. Innledning

Systemisk lupus erythematosus (SLE) kan involvere hjertet på utallige måter, nemlig perikarditt, myokarditt, kardiomyopati og hjertesvikt som monopoliserer nesten alle anatomiske komponenter i hjertet. Klinisk manifestert myokarditt er sjelden i SLE og er utelukket fra diagnostiske kriterier og sykdomsaktivitet indeks verktøy. Symptomatisk hepatisk involvering i SLE er godt dokumentert, men anses som en sjeldenhet. Pasienter med bindevevssykdommer er utsatt for å utvikle autoimmun hepatitt (AIH) og omvendt. Symptomatisk myokarditt og autoimmun hepatitt hos PASIENTER med SLE som oppstår samtidig ved presentasjon, er ikke rapportert før.

2. Case Report

en 20 år gammel ugift kvinnelig student fra landsbygda I Vest-Bengal presenterte for vårt beredskapsrom med en historie med lavgradig feber i løpet av en måned som ikke var forbundet med kulderystelser og/eller rigor. Ved nærmere undersøkelse innrømmet hun å ha symmetrisk inflammatorisk polyarthritis som involverer små ledd i hender og føtter. Hun klaget også over gradvis progressiv gulaktig misfarging av øynene og slimhinnene siden de siste to ukene. Hun hadde søkt medisinsk hjelp for feberen hennes to uker tilbake på et lokalt medisinsk senter og ble foreskrevet oral azitromycin (500 mg) i syv dager. Ti dager etterpå, hennes symptomer begynte å bølge, med dypere gulsott og apati og, derfra, innlagt på vår avdeling. I løpet av denne perioden nektet hun å ha symptomer på anoreksi, kvalme, oppkast, vekttap, muskelsmerter, magesmerter, kløe, leirefarget avføring, hudutslett, hoste eller blødning diatese. Fortidens historie var uberørt, uten gulsott, blodtransfusjoner og operative inngrep eller høyrisikoadferd. Familiens historie var ikke-bindende.

Generell undersøkelse viste en våken pasient med pallor og scleral icterus. Hun hadde alvorlig nonscarring alopecia uten synlig hudutslett. Hun var febril, med en temperatur på 99,5°F. Pulsen var svak, men vanlig med en hastighet på 120 per minutt og var like følbar i alle ekstremiteter. Blodtrykket var 100/70 mm Hg i høyre brakialregion i liggende stilling. Det var ingen assosiert lymfadenopati eller ømhet i bein. Det jugulære venetrykket ble forhøyet med normale bølgeformer. Systemisk undersøkelse viste ikke-formet symmetrisk polyarthritis som involverer små ledd i hender og føtter, et mykt øm hepatomegali med en leverspenn på 15 centimeter, uten annen organomegali eller ascites. Hjerteundersøkelse viste en dårlig vedvarende venstre ventrikulær type apex ved 6. venstre interkostalrom og en fremtredende venstre ventrikulær tredje hjertelyd. Lunge auskultasjon avdekket redusert bibasal vesikulære pustelyder. Nervesystemet og muskel-og skjelettundersøkelsen var i hovedsak normal. Rutinemessige undersøkelser viste et hemoglobinnivå på 6,2 g/dL, normokromiske normocytiske røde blodceller( Rbc) og et totalt RBC-tall på 2,6 millioner / µ. Hematokriten var 38%, og en direkte Coombs test (DCT) kom ut til å være positiv. Det totale leukocyttallet var 8400 / cmm med en nøytrofil overvekt. Trombocyttallet var 70.000/cmm, og erytrocytsedimenteringshastigheten (ESR) var 120 mm i 1. time (Westergren-metoden). Det korrigerte retikulocyttallet var 3,5%. Leverfunksjonstester (LFT) viste totalt bilirubin på 8,4 mg/dL (med konjugert bilirubinfraksjon på 4,1 mg/dL), alkalisk fosfatase 219 IE/dL, alanintransaminase 274 IE/dL, aspartattransaminase 452 IE/dL, serumalbumin 2,4 g/dL, serumglobulin 5,0 g/dL OG serumlaktatdehydrogenase (LDH) 903 IE/L med fastende blodglukose på 80 mg/dL, serumurea nitrogen i blodet.38 mg/dl, SERUMKREATININ på 0,8 mg/dl, serum urinsyre 6,3 mg/dl, serum natrium og kalium 141 meq/l og 5,1 meq/l, henholdsvis. En fastende lipidprofil var innenfor normale grenser. Serumkreatinfosfokinase (CPK-MB fraksjon) og troponin T var normale. Urinanalysen viste en steril urin med en pH på 7,1, spesifikk tyngdekraft 1,010, som var positiv for albumin og hadde 7-10 pus-celler / høyeffektfelt med sporadiske granulære kast. 24-timers proteinutskillelse i urin var 650 mg / dL. Et elektrokardiogram avslørte sinus takykardi med inverterte t-bølger i alle prekordiale ledninger. Brystskiagrammet tatt i postero-anterior-visning viste tilstedeværelse av bilateral pleural effusjon. Abdominal ultralyd viste en ekkogen lever med span på 16 cm uten splenomegali eller abdominal adenopati, men bekreftet tilstedeværelsen av bilateral pleural effusjon som var mer på høyre side og tilstedeværelsen av små mengder ascites. En pleurocentese fra høyre hemithorax og påfølgende væskeanalyse viste en transudativ effusjon. De virale markørene for hepatitt var negative. En undersøkelse av Wilsons sykdom kom negativt. Protrombintiden var 12,7 sekunder (kontroll 11,1 sekunder). Innledende støttende tiltak ble tatt for å lindre pasienten av hennes symptomer. På 3. og 4. dag med sykehusopphold led hun to episoder med akutt kortpustethet. Hennes blodtrykk på den tiden var 90/62 mmHg i høyre brakialregion og ble etterfulgt av utseende av rosa skummende sputum, som reagerte raskt på intravenøs furosemid og inhalert fuktig oksygen. Åndedrettsnøden ble lettet til en viss grad, men pasienten fortsatte å ha kortpustethet på mild fysisk aktivitet (New York Heart Association Grad 3) sammen med hjertebanken. Den kliniske undersøkelsen viste en vedvarende galopprytme. Transtorakal ekkokardiografi (tte) viste global hypokinesi i venstre ventrikkel og dilatert venstre ventrikkel med dårlig venstre ventrikkelfunksjon med en ejeksjonsfraksjon på 39,99% og en brøk forkorting på 20%. En grad 1 mitralregurgitasjon ble påvist med mild perikardial effusjon, uten tegn på tamponade. Det var ingen tegn på pulmonal arteriell hypertensjon, vegetasjoner eller blodpropper (Figur 1).

Figur 1

forbehandling ekkokardiografi viser alvorlig deprimert venstre ventrikkel systolisk funksjon.

den fengslende måten disse hendelsene utviklet seg på, førte til at vi foretok videre undersøkelser, som viste at et antinukleært antistoff (ANA) var positivt ved 1 : 320 titer med homogent immunfluorescensmønster. Det påfølgende antistoffet til dobbelttrådet DNA var positivt ved 1 : 20 titer (Krithidia-Metoden), og anti-Ro-antistoff var positivt ved 135,65 E/mL. Anti-Smith-antistoffet var negativt. Antistoffet til glatt muskulatur var positivt. Antifosfolipid antistoff (APLA) workup kom ut til å være negativ. Serumkomplementnivåene var lave, Med C3-nivåer ved 37 mg / dL og C4 ved 46 mg / dL. En leverbiopsi ble gjort på dette punktet under høyrisiko forholdsregler for å underbygge den underliggende hepatopati. Åpenbaringen var at grensesnittet hepatitt, lobular og portal betennelse med plasmaceller, og hydropic endringer i noen av hepatocytter med forsøkt rosett dannelse; endringer som var karakteristiske for autoimmun hepatitt (AIH) (Figur 2(a), 2(b), 2(c) og 2 (d)).

en diagnose Av lupus myokarditt med autoimmun hepatitt ble gjort, og pasienten ble startet på intravenøs metyl prednisolon i en dose på 1 g/dag i 5 påfølgende dager, etterfulgt av oral prednisolon i en dose på 1 mg / kg kroppsvekt. Loop-diuretika, lavdose angiotensinkonverterende enzymhemmer med salt-og væskerestriksjon, ble videreført gjennom hele behandlingen. Funksjoner av pustenhet, hjertebank og takykardi forbedret fra den tredje dagen selv. En gjentatt ekkokardiografi utført etter seks dager viste markert forbedring av tte-parametrene-global venstre ventrikulær (LV) – funksjon forbedret med ejeksjonsfraksjon på 58,07% og fraksjonell forkortelse på 33,65%. Sammenlignet med den tidligere ekkokardiografiske profilen var det ingen mitralregurgitasjon eller perikardeffusjon i postbehandlingsperioden (Figur 3). De konstitusjonelle symptomene gikk ned, og de hematologiske parametrene begynte å bli bedre om to uker, med leverfunksjonstestene normalisert etter hvert, i løpet av de følgende fem ukene.

Figur 3

post-Treatment ekkokardiografi viser markert forbedring av venstre ventrikkel systolisk funksjon.

3. Diskusjon

vår pasient tilfredsstilte American College Of Rheumatology kriteriene for diagnose AV SLE samt kriterier for autoimmun hepatitt. Selv om tidligere nekropsistudier har estimert forekomsten av myokarditt i SLE til å være 50-80%, var de fleste tilfellene subkliniske. Symptomatisk sle myokarditt er sjelden og forekommer i opptil 9% av tilfellene . Endomyokardbiopsi forblir gullstandarden for diagnose, men den har sine fallgruver-en invasiv prosess med tilhørende komplikasjoner-og det er en lav følsomhet og spesifisitet forbundet med den (på grunn av den usammenhengende naturen av myokardiell involvering i lupus myokarditt) . For akutt behandlingsrelatert beslutningstaking er klinisk diagnose av sle myokarditt et viktig verktøy da ubehandlede tilfeller kan utvikle brå og livstruende komplikasjoner, inkludert arytmier, dilatert kardiomyopati og hjertesvikt . Hjertesvikt er den vanligste presentasjonsfunksjonen ved myokarditt . Lungeinfeksjon, iskemisk hjertesykdom, lungeemboli, alveolitis, lungeblødning og pulmonal hypertensjon kan etterligne symptomene på lupus myokardittrelatert hjertesvikt som kortpustethet, brystsmerter, hjertebank, pedalødem og anstrengelsesintoleranse. Ekkokardiografi, en ikke-invasiv og svært nyttig supplement i riktig klinisk setting, har mange parametere som angivelig har en høy indeks for følsomhet og spesifisitet for diagnose av akutt myokarditt. Disse inkluderer redusert ejeksjonsfraksjon, økt kammerstørrelse, redusert diastolisk nedstigningshastighet for fremre mitral pakningsvedlegg, redusert forhold mellom gjennomsnittlig systolisk og gjennomsnittlig diastolisk hastighet på bakre vegg i venstre ventrikkel, redusert tidlig til sen diastolisk strømningshastighet (E/A) – forhold, lavere retardasjonshastighet for tidlig diastolisk strømningshastighet, forlenget isovolumetrisk avslapningstid og atriell utkastningskraft . Vår pasient møtte mange av de ovennevnte kriteriene. Viral og iskemisk kardiomyopati ble de to andre viktige differensialdiagnosene vurdert og deretter kassert i vårt tilfelle, selv om viral serologi (unntatt hepatittvirusene) og angiografi ikke ble gjort. Vår pasient var en ung jente uten å ha noen åpenbare risikofaktorer for aterosklerose og MED EN SLE sykdomsaktivitetsindeks på 24 ved presentasjon. I et ressursfattig land som vårt, trakk vi inspirasjon fra samme tilnærming i en tidligere landemerke Asiatisk case-serie . Anti-Ro, anti-ds-DNA, og apla positivitet har vært variabelt forbundet MED sle myokarditt . Anti-Ro OG anti-ds-DNA var positive, OG APLA workup negativ i vår pasient. Akutt startmodus, tilstedeværelse av nyre – og hematologisk involvering med lavt komplement (C3 og C4) nivå, hypoalbuminemi og økt ESR assosiert med klinisk myokarditt, som funnet i vårt tilfelle, er dokumentert sjelden . Den første presentasjonen AV SLE i form av hjertesvikt, overlappende med autoimmun hepatitt og immunhemolytisk anemi som funnet i vårt tilfelle, er sjeldnere . Anti-Ro er svært sjelden positiv hos normale personer eller sykehuspasienter med ikke-reumatiske lidelser . Anti-Ro antistoff kan være forbundet med hjertesykdommer hos voksne, så vel som hos nyfødte . Troponin T, en serum markør med høy følsomhet og spesifisitet for hjerte myocyte skade, var negativ i vårt tilfelle, som VAR CPK-MB fraksjon og troponin T. Troponin t positivitet forekommer i bare 34% av tilfellene, og som også, i tidlige tilfeller av autoimmun myokarditt, presentere innen en måned. CPK-MB er dårligere da det er positivt i bare 5,7% av biopsibeviste tilfeller . Denne unge jenta presentert for oss etter at hennes symptomer var til stede i mer enn en måned, muligens forklare negativitet AV CPK-MB og troponin T. Blokkering av små kar i hjertet som en del av utbredt mikrovaskulær okklusjon i innstillingen AV apla positivitet er en annen mulighet for hjertedysfunksjon I SLE. Utbredt mikrovaskulær trombose av hjertekar og andre organer, som kulminerer i diffus kardiomyopati, hjertesvikt eller til og med hjertestans, kan forekomme akutt eller som kronisk manifestasjon uten tegn på betennelse eller stor karinnblanding hos pasienter MED SLE. Diagnose er bare mulig med endomyokardbiopsi . Men i lys av APLA og lupus antikoagulant negativitet og rask respons på immunsuppresjon, var denne diagnosen mindre sannsynlig i vårt tilfelle på klinisk grunnlag, selv om biopsi ikke ble utført. Gulsott og leverforstyrrelser i et tilfelle som vårt kan skyldes SLE-aktivitet selv, på grunn av autoimmun hepatitt med andre ikke-hepatiske autoimmune manifestasjoner eller SLE med sameksisterende autoimmun hepatitt. Pasienter med AIH er mer utsatt for å utvikle systemiske autoimmune sykdommer og omvendt . BÅDE SLE og AIH har mange autoimmune funksjoner til felles, nemlig polyarthralgi, hypergammaglobulinemi og ANA positivitet . Det er vanskelig, men viktig å skille MELLOM SLE med leverdysfunksjon og AIH fra terapeutisk synspunkt, DA SLE vil føre til nyreskade i endeorganet, MENS aih-pasienter vil ha leversvikt som terminal hendelse. Det er noen kliniske, serologiske og, viktigst, histologiske pekere, som skiller de to forholdene. Tidligere antatt å være sjeldne, er hepatisk involvering i SLE nå ansett å være mer klinisk signifikant . Hepatomegali er vanlig, og forhøyede leverenzymer finnes i 23,5% tilfeller . De vanligste histologiske funnene ved SLE er fettinfiltrasjon etterfulgt av atrofi og / eller nekrose av sentrale leverceller. I de fleste tilfeller er denne samtidige leverdysfunksjonen subklinisk . Det histologiske kjennetegn VED AIH er grensesnitt mot hepatitt og portalbetennelse med plasmacelleinfiltrasjon . Samtidig periportal stykkevis nekrose, variabel lobulær hepatitt og rosettdannelse av leverceller støtter videre DIAGNOSEN AIH, men utelukker ikke SLE. Tilstedeværelse av bare lobulær hepatitt vipper diagnostisk skala mer mot SLE . Anti-ribosomal-p antistoffpositivitet forekommer hos 44% av pasientene med SLE-assosiert leverdysfunksjon, men er fraværende i AIH, noe som gjør DET til en nyttig serologisk differensiator mellom de to . Anti-ds-DNA kan være forbigående forhøyet I AIH, men nyere data understreker sin tilstedeværelse for å være assosiert med aktiv lupus snarere ENN AIH, hvor det er negativt . Anti-Smith antistoff kan også være positivt i sle-AIH overlapping i noen tilfeller . I vår pasient oppfylte tilstedeværelsen av lavt serumkomplement (C3 og C4), DCT-positiv hemolytisk anemi, ANA positivitet og høye titre av ds-DNA og anti-Ro de reviderte acr diagnostiske kriteriene og pekte sterkt mot SLE. På samme måte hadde vår pasient gulsott med høyt AST / ALAT-forhold, hypergammaglobulinemi, ANA og anti-glatt muskel antistoffpositivitet med støttende bevis på leverbiopsi som viser grensesnitt hepatitt, periportal piecemeal nekrose, rosettdannelse og lobulær hepatitt, som sterkt tyder på diagnosen autoimmun hepatitt . Portal plasmacelle og lymfocyttinfiltrasjon sies å være karakteristisk for ubehandlet AIH, da både lupus hepatitt og behandlet AIH kan ha lymfocytisk infiltrasjon av portalkanaler til felles. En god respons på kortikosteroider ytterligere styrket diagnosen autoimmun hepatitt i vårt tilfelle. AIH-SLE overlapping har sjelden blitt rapportert før . Denne sykdomsenheten reagerer raskt på steroidbehandling med leverdysfunksjonen som forbedres parallelt med stabilisering av andre systemiske manifestasjoner, og prognosen er generelt god . Noen forskere har rapportert mindre gunstig steroid respons I AIH-SLE overlapping syndrom . Vi tror at vår pasient hadde en overlapping AV SLE og AIH som er svært sjelden i begynnelsen. En presentasjon av lupus myokarditt MED AIH har ikke blitt rapportert før så vidt vi vet. Lupus myokarditt må vurderes i mistenkte lupus pasienter med uforklarlig takykardi og akutte episoder av åndenød, som betimelig intervensjon med systemisk steroidbehandling er ofte livet berging.

Avsløring

denne forskningen fikk ingen spesifikk støtte fra noen finansiering byrå i offentlig, kommersiell, eller ikke-for-profit sektor.

Write a Comment

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.