전신성 홍 반성 루푸스 환자의 대상 포진 신경근 병증-사례 보고서

대상 포진으로도 알려진 대상 포진은 신경 학적 장애의 많은 증상 중 하나이며 일반 인구에서 누적 수명 발생률이 10-20%입니다.1 이 질병의 연간 발생률은 전 세계적으로 다르며 영국에서는 포진 대상 포진이 0 에서 발견됩니다.인구 1,000 명당 37 명,두 번째 공격의 위험은 첫 번째 공격의 위험과 비슷합니다.2 청소년과 어린이의 대상 포진 유병률은 인구 1,000 명당 0.42–1.6 명 사이에서 다양하며,이는 에이즈 감염의 발생에 의해 증가합니다.3 전신성 홍 반성 루푸스 또는 에이즈 감염과 같은자가 면역 질환 환자에서 노년기,악성 종양 및 면역 억제제 또는 세포 증식 억제제와 같은 대상 포진 위험을 증가시키는 몇 가지 주요 면역 관련 요인이 있습니다.4,5

대상 포진으로 인한 근염 및 뇌신경 신경염은 수두 대상 포진 바이러스의 재 활성화 과정의 결과입니다.4,6 이전의 인구 연구는 중추 신경계에 영향을 미치는 합병증의 발생률이 0.5%인 반면 운동 적자를 초래하는 합병증의 발생률은 1%에 불과하다는 것을 확인했습니다.3 모터 합병증의 증상은 말초 모터 마비 또는 무증상 모터 침범으로 구성됩니다.4,7 종종,영향을받는 피부병의 위치에 따라 방사상 분포로 발생하는 운동 신경계의 초점 적자는 고원 단계에 도달하기 전에 며칠에서 몇 주 동안 진행됩니다.4,8 문헌의 여러 보고서에 따르면 대상 포진 감염으로 인한 말초 마비의 예후는 상대적으로 양호하다고 언급했습니다.8-11

이 사례 보고에서 우리는 아자티오프린 대조 루푸스의 병력이 있는 16 세 아동의 심실세동근병증 사례를 제시한다. 발진의 출현과 관련이 있습니다. 6 주 치료 후속의 결과 좋은 반응을 보였다,에서 향상 된 운동 강도 1/5 수동 근육 테스트(근육)발병에 점수,에 5/5 추적 관찰의 끝에.

사례보고

16 세 여성 환자가 1 주일 전에 오른손의 첫 번째 숫자가 약해졌습니다. 증상은 갑작스러운 발병으로 와서 점진적으로 악화. 이 상태는 상완 약점을 동반했습니다. 그녀는 또한 오른쪽 위 팔을 들어 올리고 오른쪽 팔꿈치를 구부리고 오른쪽 엄지 손가락을 움직일 수 없었습니다. 그 결과,이 환자는 일상 생활 활동에 어려움을 겪었습니다. 또한,이 환자는 또한 그녀의 오른쪽 어깨에 통증을 느꼈다,하지만 여전히 고통을 견딜 수,시각 아날로그 스케일 점수에서 스케일 4 로 표시. 증상 발병 1 주일 전에 환자는 붉은 황반 기저부,확산 경계 및 피부에 불규칙한 구조를 가진 군집 된 소포와 같은 증상으로 헤르페스 감염을 겪었습니다(그림 1). 그 당시 피부과 의사는 잔크 검사를 할 수 있었고 다핵 거대 세포의 출현을 발견했으며 경구 아 시클로 비르로 환자를 치료했습니다. 루푸스의 주요 치료법으로 루푸스의 항핵 항체 검사,양성 항핵 항체 검사,양성 쿰스 검사)를 받은 환자는 4 개월 전에 루푸스의 진단을 받았으며,그 이후로 메틸 프레드니솔론 16 밀리그램과 아자티오프린 2 엑스 50 밀리그램을 받고 있습니다.

신경 학적 검사에서 오른쪽 어깨 외전과 팔꿈치 굴곡의 약점이 발견되었는데,이는 오른쪽 기수 5 와 씨 6 의 근원과 인라인이었습니다. 레르미트와 스펄링 검사에서,우리는 근근 통증이 기수 5 와 6 의 오른쪽 피부병의 분포에 따라 퍼졌다는 것을 발견했습니다. 환자는 동등하고 양측으로 활동적인 깊은 힘줄 반사가 있었고 자궁 경부 척수증의 다른 징후는 없었습니다. 적혈구 침강 속도 증가,적혈구 침강 속도 증가,적혈구 침강 속도 증가,적혈구 침강 속도 증가,적혈구 침강 속도 증가,적혈구 침강 속도 증가,적혈구 침강 속도 증가,적혈구 침강 속도 증가,적혈구 침강 속도 증가,적혈구 침강 속도 증가,적혈구 침강 속도 증가. 대조가있는 자궁 경부 자기 공명 영상은 여러 자궁 경부 림프절 병증 이외의 특이성은 밝혀지지 않았다(그림 2).

양측 신경 전도 연구 및 근전도 검사(근전도)는 중앙값 및 척골 신경에 대해 수행되었습니다. 모터 응답의 진폭 오른쪽 중앙값 및 척골 신경에 대 한 감소 했다. 감각 신경 전도 속도는 정상 한계에있었습니다. 바늘 근전도 검사는 오른쪽 이두근,삼각근 및 상완근에서 신경 분포 전위(양성 날카로운 파)를 보여 주었다. 이 연구 결과는 오른쪽 5-6 신경근 병증과 일치했습니다. 환자는 뇌척수액(뇌척수액)연구가 권장되었다는 정보를 받았고,그녀는 거부했다.

환자는 2 주 동안 아시클로버를 투여 받았고 다음 4 주 동안 가바펜틴과 신경 병증 성 통증에 대한 진통제를 투여 받았다. 그녀는 또한 오른쪽 어깨 강화에 초점을 맞춘 물리 치료 및 재활 프로그램을 받았습니다. 4 주 후,그녀의 검사 결과 어깨 운동 범위가 증가하고 근력이 완전히 개선 된 것으로 나타났습니다. 피부 병변은 여전히 존재했지만 현저한 퇴행을 보였다. 모든 운동 기능은 감각 저하 및 통각 저하 감각 후유증으로 복원되었습니다. 평가 근전도 정중 신경 신경염을 밝혔다.

토론

포진 대상 포진 바이러스는 헤르페스 바이러스 계열에서 유래 한 신경성 바이러스이며 감각 신경을 통해 퍼지는 휴면 바이러스의 재 활성화로 인해 발생합니다.12-13 대상 포진의 연간 발생률은 인구 연령 및 면역 상태에 따라 군집되어 있으며,인구 1,000 명당 0.4-1.6 건의 발생률<20 세 및 인구 1,000 명당 4.5-11 건의 발생률 80 세.13,14 이 질환은 노인,면역 저하 숙주 및 루푸스가있는 환자에서 흔히 관찰됩니다.5,15-18 세포 매개 면역은 바이러스의 재 활성화를 예방하는 데 중요한 역할을합니다.19 티셀 매개 면역은 발진이 나타난 후 1-2 주 이내에 검출되며 수두에서 회복하는 데 필수적입니다.19,20 따라서 루푸스를 가진 환자는 질병을 특징 짓는 세포 매개 면역의 손상과 고용량 코르티코 스테로이드 또는 면역 억제제로 치료함으로써 대상 포진 감염의 위험이 증가 할 수 있습니다. 다른 한편으로,여러 연구에서 루푸스를 가진 환자에서 포진 대상 포진의 발생률이 증가했다고보고했습니다.13,17,18 이 사례 보고서에서 환자의 신체에서 대상 포진 바이러스의 재 활성화를 유도하는 위험 요소 중 하나는 루푸스의 존재와 루푸스의 주요 치료법으로 코르티코 스테로이드 및 아자 티오 프린 사용입니다.

포진 대상 포진 바이러스는 포진 후 신경통,골수염,뇌염,두개 동맥염 및 드물게 다발성 근염과 같은 다중 변형 신경 학적 증상을 나타냅니다.1,7,15 포진 대상 포진에 이차 모터 섬유의 관련의 부각은 0.9–1%사이이기 위하여 보고됩니다.8,9,21,22 근염의 특징은 말초 운동 신경 병증으로 인한 고립 된 근육 약화입니다. 진단 접근은 뾰루지 표현의 존재에 더 쉽습니다. 환자의 90%이상에서 영향을받는 피부병과 관련하여 발생하는 방사선 증상은 감각 결핍,통증을 동반하며 근육 약화에 의해 악화됩니다.11 여러 경우에,또한 피부병과 영향을받는 미오토 메 사이에 해리가있을 수 있습니다.6,8-10 이 경우 보고서에서 우리는 운동 약점의 존재가 오른쪽 기수의 근원과 관련이 있음을 발견했습니다. 약점은 오른쪽 피부병에서 볼 수있는 발진 증상에 따라 발생했습니다. 그 결과 방사상 통증…에서 레르 미트 과 스펄링 테스트 방사선 병증 과정의 존재를 뒷받침했습니다.

대상 포진 감염은 잠복 수두 바이러스 재 활성화의 결과입니다. 재 활성화 후,바이러스는 감각 신경절 내부로 퍼지고 말초 신경을 통해 원심 분리 적으로 분포되며,이는 환자의 피부에 소포 성 발진 피부병으로 나타납니다. 피부 타입-포진 대상 포진이 영향을받는 구 심성 감각 신경의 주요 징후이지만 일부 운동 관련도 발견 될 수 있습니다. 1866 년 브로드 벤트의 초기 보고서는 운동 성 약점과 대상 포진 사이의 상관 관계를 보여 주었으며,대상 포진 환자 1-5%가 영향을받는 기수 신경 근육에 운동 마비 합병증을 앓고 있다고보고했습니다.23 포진 대상 포진에서의 운동 침범은 등쪽 뿌리 신경절에서 주로 후방 경적에서 척수의 동일한 세그먼트로,때로는 결과적으로 낮은 운동 신경 마비를 가진 전방 경적 세포로 감염이 확산되기 때문입니다. 더 낮은 운동 신경 마비는 또한 등쪽 뿌리 신경절을 결합하는 전방 신경근에 손상에서 생길 수 있습니다.24 개의 추가 사후 연구에서 감각 신경절에서 섬유화로 인한 등쪽 뿔 위축과 세포,축삭 및 미엘린 손실의 증거가 발견되었습니다.25 이 비정상적인 대상 포진 확산의 정확한 메커니즘은 확립되지 않았지만 병리학 적 및 신경 방사선 학적 연구에 따르면 바이러스는 원위뿐만 아니라 근위까지 퍼져 척수 신경,전방 경적 세포 및 전방 뿌리에서 국소 신경염을 유발합니다.7,26 대상 포진에 대한 기본적인 병리학 적 신경 반응은 2 차 분절 탈수 초화 정도를 갖는 축삭 변성이다.대상 포진의 12,27 조직 병리학 적 증상은 신경절염,기수 및 전방 및 후방 경적의 침범,렙토 메 닝염 및 말초 신경염입니다.12,25 상지 및하지의 근위 및/또는 원위 근관 침범의 유병률은 상대적으로 유사하지만,일부 연구에서는 상지에 대한 경향(근관 5-6 에 대한 선호)이하지의 두 배 더 흔하다고보고했습니다.8,12

대상 포진으로 인한 운동 마비는 일반적으로 피부 발진이 시작된 후 처음 몇 주 동안 발생하지만 20 여러 연구에 따르면이 증상은 수포 발진 발병 후 2-3 주 후에 발견 될 수 있다고합니다.9,21 또한,3.발진 발병과 운동 마비 사이의 5 개월 간격도 다른 사례 보고서에서 발견되었습니다.28 포진 대상 포진으로 인한 운동 마비의 예후는 상대적으로 긍정적입니다. 환자의 절반 이상이 6-12 개월 후에 완전한 회복을 보입니다.11 위에서 언급 한 사례 보고서에서 모터 약화는 수포 발진이 시작된 후 1 주일 후에 발생했으며 발병 후 6 주 후에 회복되었습니다.

신경 병변의 원인을 진단하는 특이성이 부족하더라도 근전도 검사는 후속 세션 동안 신경 병변의 위치를 파악하고 신경 손상 정도를 모니터링하는 데 도움이 될 수 있습니다. 대상 포진이있는 40 명의 면역 능력이있는 환자 중 53%의 환자가 근전도 이상,33%의 환자가 무증상 이상,20%의 환자가 운동 마비 이상을 나타냈다.29 근전도 결과는 23%의 환자에서 동일한 발진 피부병의 근원과 일치했으며 다른 30%의 환자에서 더 넓은 영역을 포함했습니다. 비록 모든 발진이 일방적으로 표현되었지만,근전도 이상은 6 명의 환자에서 양측 척추 근육에서 발견되었습니다.29 비정상적인 근전도 소견은 또한 다발성 신경 병증과의 상관 관계를 보였다.30 이 발견은 헤르페스 감염에 대한 운동기 관여의 존재를 진단하기위한 전기 생리학 평가의 중요성을 강조합니다. 근근 병증의 전형적인 근전도 소견은 영향을받는 뿌리에 의해 공급되는 근육의 모집 감소,섬유화 및 긍정적 인 날카로운 파 또는 다상 운동 단위 전위입니다.29 신경 전도 속도 검사는 일반적으로 정상적인 결과를 보여 주지만 복합 근육 활동 전위 검사의 결과는 진폭 감소를 나타낼 수 있습니다.26 우리 환자의 근전도 검사 결과 근위 및 원위 모두 척골 및 중앙 신경에서 씨 맵의 진폭이 감소한 것으로 나타났습니다. 또한,바늘 근전도 검사를 사용한 검사에서 오른쪽 이두근,삼각근 및 상완골의 신경 분포 전위를 나타내는 긍정적 인 날카로운 파동이 나타났습니다. 이 연구 결과는 오른쪽 5-6 신경근 병증과 일치했습니다. 한편,6 주간의 치료 후 근전도 검사 결과 우측 중앙신경에서만 근전도 지름의 진폭이 감소한 것으로 나타났으며,이는 중앙신경 신경염의 후유증과 함께 신경 기수의 손상이 감소한 것으로 입증되었습니다.

국제 헤 르 페 스 관리 포럼은 뇌척수액과 관련 된 신경 학적 합병증이 의심 되는 경우 뇌척수액을 분석 하 여 항 체 또는 뇌척수액의 존재를 평가 해야 하는 것이 좋습니다.대상 포진 및 신경 학적 합병증의 임상 증상이없는 56 명의 면역 능력 환자를 대상으로 한 연구에서 1-18 일에 뇌척수액을 얻었다. 환자의 35%에서 뇌척수액에서 심혈 관계의 증거가 있었다. 백혈구 증은 46%의 환자에서 발견되었습니다.32 뇌척수액 분석은 침습적 절차이기 때문에 우리 환자가 뇌척수액 검사를 거부했기 때문에 현재 사례 연구에서 수행 할 수 없었습니다.

대상 포진으로 인한 상완 신경총 신경염의 운동 마비 치료의 주류는 항 바이러스제,통증 완화,물리 치료 및 작업 요법입니다. 일반적으로 사용되는 항 바이러스제는 아시클로버입니다.33 스테로이드는 또한 피부 병변에 있는 가혹한 감염 억제에 유리하기 위하여 건의되고,대상 포진 마비가 의심되자마자 정맥 아시클로버와 정맥 스테로이드의 개시는 추천됩니다.34 우리는 대상 포진 바이러스의 의학적 치료를 위해 아시클로버를 투여했으며 또한 신경 병증 성 통증에 대한 의학적 치료로 환자에게 가바펜틴과 진통제를 투여했습니다. 발병 후 4 주 후에 운동 강도가 정상으로 돌아 오기 시작했고 발진은 거의 완전히 사라졌으며 후유증은 최소화되었으며 오른쪽 피부병에서 감각 저하 및 통각 저하 만있었습니다. 환자는 물리 치료와 개화 근육 쇠약과 구축을 방지하고 뿐 아니라 근육을 강화하기 위하여 프로그램을 위에 뒀습니다. 우리는 물리 치료와 재활이 완전한 운동 개선과 공동 구축의 부족에 크게 관여했다고 생각합니다.

결론

여기서 우리는 포진 대상 포진 감염에 이차적 인 우측 5-6 신경근 병증의 사례를 설명하며,이 진단은 상지에서 발생하는 급성 마비의 감별 진단을 결정할 때 고려되어야한다. 포진 대상 포진 감염에 이차적 인 신경 학적 합병증에 대한 좋은 이해는 심각한 이환율을 예방하기위한 조기 진단 및 치료의 기회를 제공 할 것입니다.

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