심근염 및 중복자가 면역 간염을 나타내는 루푸스 환자

추상

전신성 홍 반성 루푸스는 무수한 프리젠 테이션을 가지고 있습니다. 증상이있는 심근염 및/또는 루푸스와 관련된 증상이있는자가 면역 간염은 드물게 나타납니다. 여기에서 우리는 증상이있는 심근염 및 겹치는자가 면역 간염의 특징을 우리에게 제시 한 젊은 아시아 소녀를보고합니다. 그녀는 결국 전신성 홍 반성 루푸스를 품고 있다고 진단 받았으며,엄격한 관리가 불필요한 회복을 가져 왔습니다.

1. 소개

전신성 홍 반성 루푸스는 심장의 거의 모든 해부학 적 구성 요소를 독점하는 심낭염,심근염,심근 병증 및 심부전과 같은 수많은 방식으로 심장을 포함 할 수 있습니다. 임상 적으로 나타난 심근염은 루푸스에서 드물며 진단 기준 및 질병 활동 지수 도구에서 제외됩니다. 루푸스에 있는 증상 간 관련은 잘 문서화되고 그러나 희소한 여겨집니다. 결합 조직 장애 환자는자가 면역 간염(자가면역성 간염)을 일으키기 쉽고 그 반대도 마찬가지입니다. 루푸스가 동시에 발생하는 환자의 증상 심근염 및 자가면역 간염은 이전에 보고된 적이 없습니다.

2. 사례 보고서

서부 벵골 시골에서 온 20 세의 미혼 여성 학생이 오한 및/또는 엄격함과 관련이없는 한 달 동안 저열의 병력이있는 응급실에 제출했습니다. 추가 조사에,그녀는 손과 발의 작은 관절을 포함하는 대칭 염증성 다발성 관절염을 가지고 인정. 그녀는 또한 지난 2 주 이후 눈과 점막의 점차적으로 진보적 인 황색 변색에 대해 불평했다. 그녀는 지역 의료 센터에서 2 주 전에 발열에 대한 의학적 도움을 구했으며 7 일 동안 경구 아지트로 마이신(500 밀리그램)을 처방 받았다. 열흘 후,그녀의 증상은 급증하기 시작했다,황달과 혼수의 심화와,그때부터,우리 부서에 입학. 이 기간 동안 그녀는 식욕 부진,메스꺼움,구토,체중 감소,근육통,복통,가려움증,점토색 변,피부 발진,기침 또는 출혈 체질의 증상을 부인했습니다. 과거의 역사는 황달,수혈 및 수술 중재 또는 고위험 행동없이 깨끗했습니다. 가족 역사는 비 유보 적이었습니다.

일반 설문 조사에 따르면 창백하고 공막 황달이있는 경고 환자가 나타났습니다. 그녀는 눈에 보이는 피부 발진없이 심한 비 찰과상 탈모증을 앓고있었습니다. 맥박은 미약했지만 분당 120 의 속도로 규칙적이었고 모든 사지에서 똑같이 만져서 알 수있었습니다. 혈압은 앙와위에서 오른쪽 상완 부위에 100/70 밀리미터였습니다. 관련 림프절 병증 또는 뼈 압통이 없었습니다. 경 정 맥 압력 정상 파형으로 상승 했다. 전신 검사 결과 손과 발의 작은 관절을 포함하는 비 변형 대칭 다발성 관절염,다른 유기 비대 또는 복수가없는 15 센티미터의 간 경간을 가진 부드러운 부드러운 간 비대가 밝혀졌습니다. 심장 검사 6 왼쪽된 늑간 공간 및 눈에 띄는 왼쪽된 심 실 세 번째 심장 소리에 정점의 아픈 지속적인 왼쪽된 심 실 유형을 밝혔다. 폐 청진 감소 된 이중 기저 수포 호흡 소리가 밝혀졌습니다. 신경계 및 근골격계 검사는 본질적으로 정상이었습니다. 이 연구에서 헤모글로빈 수치가 6.2%,정상 색소 정상 세포 적혈구(적혈구),총 적혈구 수가 2.6 백만/100%인 것으로 나타났습니다. 헤마토크릿은 38%였고 직접 쿰 검사는 양성이었습니다. 총 백혈구 수는 호중구가 우세한 8400/핵심이었다. 이 경우 적혈구 침강 속도는 1 시간에 120 밀리입니다(웨스터그렌 방법). 수정 된 망상 적혈구 수는 3.5%였다. 기능 검사의 간(LFT)밝혔 total bilirubin8.4mg/dL(으로 활용된 빌리루빈의 일부 4.1mg/dL),알칼리인산화효소 219IU/dL,알라닌 transaminase274IU/dL,aspartate transaminase452IU/dL,serum albumin2.4gm/dL,혈청 글로불린 5.0gm/dL,혈청 lactate dehydrogenase(을 알아낼)903IU/L 금식 혈액 포도당의 80mg/dL,혈청 혈액 요 질소의 38mg/dL, 혈청 크레아티닌의 0.8mg/dL,혈청 요산 6.3mg/dL,혈청 나트륨 칼륨 141meq/L5.1meq/L,각각합니다. 공복 지질 프로파일은 정상 한계 내에 있었다. 혈청 크레아틴 포스 포 키나아제 및 트로포 닌은 정상이었다. 소변 검사 7.1,비중 1.010,알 부민에 대 한 긍정적이 고 가끔 세분화 된 캐스트와 7-10 고름 세포/높은 전력 필드 데 살 균 소변을 밝혔다. 24 시간 소변 단백질 배설은 650 밀리그램이었다. 심전도는 모든 전조 리드에서 역전 된 티파가있는 부비동 빈맥을 나타 냈습니다. 후-내측면에서 찍은 가슴 스키 그램은 양측 흉막 삼출의 존재를 보여 주었다. 복부 초음파는 비장 비대 또는 복부 선 병증이없는 16 센티미터의 경간을 가진 에코 발생 간을 밝혀 냈지만 양측 흉막 삼출의 존재를 확인했으며 이는 우측에 더 많았고 소량의 복수가 있음을 확인했습니다. 오른쪽 반흉으로부터의 흉막 천자 및 후속 유체 분석은 경 삼출액을 나타냈다. 간염에 대한 바이러스 마커는 음성이었습니다. 윌슨 병에 대한 검사는 부정적으로 나타났습니다. 프로트롬빈 시간은 12.7 초(대조군 11.1 초)였다. 초기 지원 조치 아래 그녀의 증상의 환자를 완화 하기 위해 촬영 했다. 입원 3 일과 4 일에 그녀는 급성 호흡 곤란의 두 가지 에피소드를 겪었습니다. 그 당시 그녀의 혈압은 오른쪽 상완 부위에 90/62 밀리그램이었고,그 다음에 분홍색 거품 가래가 나타 났으며,이는 정맥 내 푸로 세 미드에 신속하게 반응하고 촉촉한 산소를 흡입했습니다. 호흡 곤란은 어느 정도 완화되었지만 환자는 심계항진과 함께 가벼운 신체 활동(뉴욕 심장 협회 3 학년)에서 호흡 곤란을 계속 겪었습니다. 임상 검사 결과 갤럽 리듬의 지속성이 밝혀졌습니다. 좌심실 기능 저하 및 확장 된 좌심실 배출 분율이 39.99%이고 분수 단축이 20%인 좌심실 기능이 좋지 않은 좌심실. 1 등급 승모판 역류는 탐포 네이드의 징후없이 가벼운 심낭 삼출액으로 검출되었습니다. 폐동맥 고혈압,식물 또는 혈전을 암시하는 특징은 없었습니다(그림 1).

그림 1

심하게 우울한 좌심실 수축기 기능을 보여주는 전처리 심 초음파.

이러한 일련의 사건들이 전개되는 마음을 사로 잡는 방법은 우리가 추가 조사를 수행하도록 유도했으며,이는 항핵 항체(아나)가 균질 한 면역 형광 패턴으로 1:320 역가에서 양성임을 밝혀 냈습니다. 2014 년 12 월 31 일,2015 년 12 월 31 일에 확인함. 안티 스미스 항체는 음성이었다. 평활근에 대한 항체는 양성이었다. 항 인지질 항체(아플라)검사는 음성으로 나왔다. 혈청 보체 수준은 낮았고,37 밀리그램/디딜방아 및 46 밀리그램/디딜방아 및 44 밀리그램/디딜방아 및 46 밀리그램/디딜방아. 이 시점에서 간 생검은 근본적인 간 병증을 입증하기 위해 고위험 예방 조치에 따라 수행되었습니다. 계시는 인터페이스 간염,혈장 세포와 소엽 및 포털 염증,시도 장미 형성과 간세포의 일부 수경 변화의이었다; 간염의 주요 증상은 다음과 같습니다.

자가 면역 간염을 동반 한 루푸스 심근염의 진단이 이루어졌고,환자는 5 일 연속 1 일 1 밀리그램/일의 용량으로 정맥 내 메틸 프레드니솔론에서 시작되었고,1 밀리그램/킬로그램 체중의 용량으로 경구 프레드니솔론이 뒤 따랐다. 루프 이뇨제,저용량 안지오텐신 전환 효소 억제제 소금 및 유체 제한,전체적으로 계속되었습니다. 호흡 곤란,심계항진 및 빈맥의 특징은 셋째 날 자체에서 개선되었습니다. 6 일 후에 수행 하는 반복 심장 초음파 검사 표시 된 개선의 테 매개 변수—글로벌 왼쪽된 심 실(정맥 주사)기능 58.07%의 배출 분율 및 33.65%의 분수 단축 개선. 이전의 심 초음파 프로파일과 비교하여,치료 후 기간에 승모판 역류 또는 심낭 삼출이 없었다(그림 3). 헌법상 현상은 가라앉고,혈액학 매개변수는 간 작용 시험이 2 주에서,뒤에 오는 5 주 내내 당연한 일로,정상화하는 상태에서 향상하는 것을 시작했습니다.

그림 3

좌심실 수축기 기능의 현저한 개선을 보여주는 치료 후 심 초음파.

3.

우리 환자는 자가면역 간염에 대한 기준뿐만 아니라 루푸스의 진단을 위한 미국 류마티스 대학 기준을 만족했습니다. 이전의 부거시 연구에서는 루푸스에서 심근염의 유병률이 50-80%로 추정되었지만,대부분의 경우는 무증상이었습니다. 증상성 루푸스 심근염은 드물며 최대 9%의 경우에서 발생합니다. 심근내 생검은 진단을위한 황금 표준으로 남아 있지만,그 함정이 있습니다-관련된 합병증을 가진 침습적 인 과정-그리고 그것과 관련된 낮은 민감도와 특이성이 있습니다(루푸스 심근염에서 심근 침범의 누덕 누덕 기운 특성으로 인해). 따라서 긴급한 치료 관련 의사 결정의 경우,루푸스심근염의 임상 진단은 치료되지 않은 경우 부정맥,확장된 심근증 및 심부전을 포함하여 갑작스럽고 생명을 위협하는 합병증이 발생할 수 있으므로 중요한 도구로 남아 있습니다. 심장 마비는 심근염의 일반적인 제출 특징입니다. 폐 감염,허혈성 심장 질환,폐색전증,폐포 염,폐출혈 및 폐 고혈압은 호흡 곤란,흉통,심계항진,페달 부종 및 운동 불내증과 같은 루푸스 심근염 관련 심부전의 증상을 모방 할 수 있습니다. 적절한 임상 환경에서 비 침습적이고 매우 유용한 부가물 인 심 초음파는 급성 심근염 진단에 대한 민감성 및 특이성이 높은 많은 매개 변수를 가지고 있습니다. 여기에는 배출 분율 감소,챔버 크기 증가,전방 승모판 전단지의 이완기 하강 속도 감소,좌심실 후벽의 평균 수축기 대 이완기 속도의 비율 감소,초기 이완기 유속 감소(이자형/에이)비율,초기 이완기 유속의 낮은 감속율,연장 된 등압 이완 시간 및 심방 배출력. 우리 환자는 위에서 언급 한 많은 기준을 만났습니다. 바이러스 성 및 허혈성 심근 병증은 바이러스 성 혈청학(간염 바이러스 제외)과 혈관 조영술이 수행되지 않았지만 우리의 경우 고려되고 폐기 된 두 가지 다른 중요한 감별 진단이었습니다. 우리 환자는 죽상 동맥 경화증에 대한 명백한 위험 인자가 없으며 발표시 루푸스병 활동 지수가 24 인 어린 소녀였습니다. 우리와 같은 자원이 부족한 나라에서 우리는 이전의 랜드 마크 아시아 사례 시리즈에서 동일한 접근 방식에서 영감을 얻었습니다. 항-루푸스,항-루푸스,항-루푸스,항-루푸스,항-루푸스,항-루푸스,항-루푸스,항-루푸스,항-루푸스,항-루푸스,항-루푸스,항-루푸스 우리 환자에서는 항 바이러스 및 항 바이러스제가 양성이었고,항 바이러스제는 음성이었습니다. 우리의 경우에서 발견 된 바와 같이 임상 심근염과 관련된 급성 발병 방식,낮은 보체 수준,저 알부민 혈증 및 신장 및 혈액 학적 침범의 존재는 거의 문서화되지 않았습니다. 루푸스의 첫 번째 증상은 심부전이며,자가면역성 간염 및 면역 용혈성 빈혈과 겹치는 경우는 드뭅니다. 항 롬은 정상적인 개인이나 비 류머티즘 장애가있는 입원 환자에서 매우 드물게 양성입니다. 항로 항체는 신생아뿐만 아니라 성인의 심장 질환과 관련 될 수 있습니다. 트로포 닌 티,높은 감도와 특이성을 가진 혈청 마커 심장 근세포 손상,우리의 경우 음성이었습니다. 생검이 입증된 케이스의 단지 5.7%에서 양성이기 때문에 열등합니다. 이 어린 소녀는 증상이 한 달 이상 나타난 후에 우리에게 제시했습니다. 확산성 심근증,심부전 또는 심정지로 이어지는 심장 혈관 및 기타 장기의 광범위한 미세 혈관 혈전증은 루푸스의 환자에게 염증이나 큰 혈관 침범의 징후없이 급성 또는 만성 증상으로 발생할 수 있습니다. 진단은 심 내막 생검으로 만 가능합니다. 그러나,에이플라 및 루푸스 항응고제 부정성과 면역 억제에 대한 신속한 반응에 비추어 볼 때,이 진단은 생검이 수행되지 않았음에도 불구하고 임상 적 근거로 우리의 경우 가능성이 적었습니다. 우리와 같은 경우 황달과 간장의 혼란은 루푸스의 활동 자체,다른 비간간성 자가면역 증상을 동반한 자가면역 간염 또는 공존 자가면역 간염을 동반한 루푸스로 인한 것일 수 있습니다. 인공 호흡기 환자는 전신성자가 면역 질환 및 그 반대로 발전하는 경향이 있습니다. 루푸스와 인공 호흡기는 모두 공통적으로 많은자가 면역 특징,즉 다발성 통증,고 감마 글로불린 혈증 및 아나 양성을 가지고 있습니다. 루푸스는 간 기능장애를 가진 루푸스와 간 기능장애를 구분하는 것은 어렵지만,치료적 관점에서 루푸스는 신장 말기 장기 손상을 초래하는 반면,루푸스는 말기 사건으로 간 기능장애를 가지게 됩니다. 임상 적,혈청 학적,그리고 가장 중요한 것은 두 가지 조건을 구별하는 조직 학적 포인터가 있습니다. 이전에는 드물다고 생각되던 루푸스에 간 침범이 임상적으로 더 중요한 것으로 여겨졌습니다. 간 비대가 흔하며 상승 된 간 효소는 23.5%의 경우에서 발견 될 수 있습니다. 루푸스에서 가장 흔한 조직학 소견은 지방 침윤 후 중앙 간세포의 위축 및/또는 괴사입니다. 대부분의 경우,이 수반되는 간 기능 장애는 무증상입니다. 바이러스 감염의 조직 학적 특징은 형질 세포 침윤과 함께 간염과 문맥 염증입니다. 수반되는 주변 부분 괴사,가변성 소엽 간염 및 간세포의 로제트 형성은 인공 호흡기의 진단을 추가로 지원하지만 루푸스를 배제하지는 않습니다. 소엽성 간염 만 있으면 진단 척도가 루푸스쪽으로 더 기울어집니다. 항-리보솜-피 항체 양성은 루푸스와 관련된 간 기능 장애를 가진 환자의 44%에서 발생하지만,이 두 가지 사이의 유용한 혈청 학적 분화제 만들기,인공 호흡기에 존재하지 않는다. 그러나 최근의 데이터는 그 존재가 음성인 활성성 루푸스보다는 활성성 루푸스와 연관되어 있음을 강조합니다. 항-스미스 항체는 또한 경우에 따라 루푸스-에이즈 중첩에서 양성일 수 있다. 2013 년 12 월 1 일,2013 년 12 월 1 일,2013 년 12 월 1 일,2013 년 12 월 1 일,2013 년 12 월 1 일,2013 년 12 월 1 일,2013 년 12 월 1 일,2013 년 12 월 1 일,2013 년 12 월 1 일,2013 년 12 월 1 일 마찬가지로,우리 환자는 인터페이스 간염,주변 부분 괴사,로제트 형성 및 소엽 간염을 보여주는 간 생검의 지원 증거와 함께 고 감마 글로불린 혈증,아나 및 항 평활근 항체 양성이 높은 황달을 앓 았으며,자가 면역 간염의 진단을 강력하게 시사합니다. 문맥 형질 세포 및 림프구 침윤은 루푸스 간염과 치료 된 공기 침윤이 공통적으로 문맥의 림프구 침윤을 가질 수 있기 때문에 치료되지 않은 공기 침윤의 특징이라고합니다. 코르티코 스테로이드에 대한 좋은 반응은 우리의 경우자가 면역 간염의 진단을 더욱 강화했습니다. 에이즈-루푸스 중첩은 이전에 보고된 적이 거의 없습니다. 이 질병 엔티티는 다른 전신 증상의 안정화와 병행하여 간 기능 장애가 개선되는 스테로이드 요법에 빠르게 반응하며 예후는 일반적으로 양호합니다. 일부 연구자들은 루푸스-루푸스 중첩증후군에서 덜 유리한 스테로이드 반응을 보고했습니다. 우리는 우리 환자가 루푸스와 인공 호흡기가 겹쳐져 있다고 믿는데,이는 처음부터 매우 드뭅니다. 루푸스 심근염에 대한 발표는 우리가 아는 한 전에보고되지 않았습니다. 루푸스 심근염은 설명 할 수없는 빈맥과 호흡 곤란의 급성 에피소드가있는 의심되는 루푸스 환자에서 전신 스테로이드 요법으로시기 적절한 개입이 종종 생명을 구하는 것으로 간주되어야합니다.

공개

이 연구는 공공,상업 또는 비영리 부문의 자금 지원 기관으로부터 특별한 보조금을받지 못했습니다.

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