心筋炎と重複する自己免疫性肝炎を呈するループス患者

要約

全身性エリテマトーデスは無数のプレゼンテーションを持っています。 症候性心筋炎および/または狼瘡に関連する症候性自己免疫性肝炎は、提示時にはまれである。 ここでは、症候性心筋炎と重複する自己免疫性肝炎の特徴を私たちに提示した若いアジアの女の子を報告します。 彼女は最終的に全身性エリテマトーデスを保有していると診断され、厳格な管理が無償の回復につながった。

1. はじめに

全身性エリテマトーデス(SLE)は、心臓のほぼすべての解剖学的構成要素を独占する心膜炎、心筋炎、心筋症、心不全など、無数の方法で心臓を関与させ 臨床的に現れる心筋炎はSLEではまれであり、診断基準および疾患活動指数ツールから除外される。 Sleにおける症候性肝関与は十分に文書化されているが、まれであると考えられている。 結合組織障害の患者は、自己免疫性肝炎(AIH)を発症しやすく、その逆もまた同様である。 提示時に同時に発生するsle患者における症候性心筋炎および自己免疫性肝炎はこれまでに報告されていない。

2. 症例報告

西ベンガル地方出身の20歳の未婚の女子学生が、寒さや厳しさに関連していない低悪性度の発熱の歴史を持つ緊急治療室に提示しました。 さらに調査では、彼女は手足の小さな関節を含む対称性炎症性多発性関節炎を有することを認めた。 また,眼と粘膜の徐々に進行する黄色がかった変色を訴えた。 彼女は地元の医療センターで二週間戻って彼女の発熱のための医療の助けを求めていたし、経口アジスロマイシン(500mg)を処方されました。 その後十日後に症状が急増し,黄だんと嗜眠が深まり,そこから当科に入院した。 この期間中、彼女は食欲不振、吐き気、嘔吐、体重減少、筋肉痛、腹痛、掻痒、粘土色の便、皮膚発疹、咳、または出血性素因の症状を否定した。 過去の歴史は、黄疸、輸血および手術介入、または高リスクの行動なしに、自然のままであった。 家族歴は非contributoryでした。

一般調査では、蒼白および強膜黄疸を有する注意深い患者が明らかになった。 目に見える皮膚発疹を伴わない重度の非瘢痕性脱毛症を有していた。 彼女は99.5°Fの温度で熱性であり、パルスは微弱であったが、毎分120の速度で規則的であり、すべての四肢で同様に触知可能であった。 血圧は仰臥位の右上腕部のHgの100/70mmであった。 関連リンパ節腫脹や骨圧痛はなかった。 頚静脈圧は正常波形で上昇した。 全身検査では、手足の小さな関節を含む非変形対称性多発性関節炎、15センチメートルの肝臓スパンを有する柔らかい柔らかい肝腫大、他の臓器腫大または腹水のないことが明らかになった。 心臓検査では、第6左肋間腔と顕著な左心室第三心音で頂点の病気持続左心室タイプを明らかにした。 肺聴診ではbibasal小胞呼吸音の減少が認められた。 神経系および筋骨格系検査は本質的に正常であった。 ルーチンの調査は6.2gm/dLのヘモグロビンのレベル、normochromic normocytic赤血球(Rbc)、および2.6百万/μ lの総RBCの計算を明らかにした。 ヘマトクリットは38%であり、直接クームテスト(DCT)は陽性であることが判明した。 総白血球数は好中球優位で8400/cmmであった。 血小板数は70,000/cmmであり、赤血球沈降速度(ESR)は120mmであり、1時間目(Westergren法)であった。 修正された網状赤血球数は3.5%であった。 肝臓(LFT)の機能試験は、8.4mg/dL(共役ビリルビン画分4.1mg/dL)、アルカリホスファターゼ219IU/dL、アラニントランスアミナーゼ274IU/dL、アスパラギン酸トランスアミナーゼ452IU/dL、血清アルブミン2.4gm/dL、血清グロブリン5.0gm/dL、および血清乳酸脱水素酵素(LDH)903IU/lの空腹時血糖80のiu/lを明らかにした。mg/dl、38mg/dlの血清尿素窒素、0.8mg/dlの血清クレアチニン、血清尿酸6.3mg/dl、血清ナトリウムおよびカリウム141meq/Lおよび5.1meq/l、それぞれ。 絶食脂質プロファイルは正常範囲内であった。 血清クレアチンホスホキナーゼ(CPK-M b画分)とトロポニンTは正常であった。 尿検査は、7.1、比重1.010のpHを有する滅菌尿を明らかにし、これはアルブミンに対して陽性であり、時折粒状キャストを有する7-10の膿細胞/高出力場を有 24時間尿中タンパク質排excretionは650mg/dLであった。 心電図では,すべての前胸部リードに逆t波を伴う洞性頻脈を認めた。 胸部スキーグラフは両側胸水の存在を示した。 腹部超音波検査では、脾腫または腹部腺腫のない16cmのスパンを有するエコー原性肝臓を明らかにしたが、右側に多くあった両側胸水の存在および少量の腹水の存在を確認した。 右半胸部からの胸腔穿刺とその後の流体分析により,経液性しん出液が認められた。 肝炎のウイルスマーカーは陰性であった。 ウィルソン病に関する調査は陰性であった。 プロトロンビン時間は12.7秒(対照11.1秒)であった。 患者の症状を緩和するために、最初の支持的措置が取られた。 入院の3日目と4日目に、彼女は急性息切れの二つのエピソードを受けました。 当時の血圧は右上腕部で90/62mmHgであり、その後ピンクの泡状痰が出現し、フロセミド静脈内に速やかに反応し、湿った酸素を吸入した。 呼吸窮迫はある程度緩和されたが、患者は動悸とともに軽度の身体活動(ニューヨーク心臓協会グレード3)で息切れを続けた。 臨床検査ではギャロップリズムの持続性が認められた。 経胸エコー心エコー検査(TTE)は、グローバル左心室運動低下と39.99%の駆出率と20%の分数短縮と貧しい左心室機能を持つ左心室を拡張したことを明らかにした。 グレード1僧帽弁逆流は、タンポナーデの兆候なしに、軽度の心膜滲出液で検出されました。 肺動脈性高血圧、栄養、凝塊を示唆する特徴はなかった(図1)。

フィギュア1

左室収縮期機能が著しく低下していることを示す前処理心エコー検査。

イベントのこれらのシリーズを夢中にさせる方法は、均一な免疫蛍光パターンと1:320力価で陽性であることを抗核抗体(ANA)を明らかにしたさらなる調査を その後の二本鎖DNAに対する抗体は、1:2 0力価で陽性であり(Crithidia法)、抗Ro抗体は、1 3 5.6 5U/mlで陽性であった。 抗Smith抗体は陰性であった。 平滑筋に対する抗体は陽性であった。 抗りん脂質抗体(APLA)検査は陰性であった。 血清補体レベルは低く、C3レベルは37mg/dL、C4レベルは46mg/dLであった。 肝生検は、基礎となる肝障害を立証するために、高リスクの予防措置の下で、この時点で行われました。 啓示は、インターフェイス肝炎、形質細胞と小葉および門脈の炎症、およびロゼット形成を試みた肝細胞のいくつかの水耕変化のことであった; 自己免疫性肝炎(AIH)の特徴であった変化(図2(a)、2(b)、2(c)、および2(d))。

自己免疫性肝炎を伴うループス心筋炎の診断が行われ、患者は1gm/日の用量で5日間連続してメチルプレドニゾロン静脈内投与を開始し、続いて1mg/kg体重の用量で経口プレドニゾロンを投与した。 ループ利尿薬,塩および流体制限を伴う低用量アンギオテンシン変換酵素阻害剤は,全体を通して継続された。 息切れ,動悸,頻脈の特徴は三日目から改善した。 58.07%の駆出率と33.65%の分数短縮で改善されたグローバル左心室(LV)機能—六日後に行われた繰り返し心エコー検査は、TTEパラメータの顕著な改善を示した。 以前の心エコープロファイルと比較して、治療後の期間に僧帽弁逆流または心膜滲出はなかった(図3)。 全身症状は沈静化し,血液学的パラメータは二週間で改善し始め,肝機能検査はやがて正常化した。

フィギュア3

左室収縮期機能の著しい改善を示す治療後心エコー検査。

3. ディスカッション

私たちの患者は、Sleの診断のためのリウマチ学の基準だけでなく、自己免疫性肝炎の基準のアメリカの大学を満たしました。 以前の剖検研究では、SLEにおける心筋炎の有病率は50-80%であると推定されているが、それらの症例のほとんどは無症状であった。 症候性SLE心筋炎はまれであり、症例の9%までに起こる。 心内膜生検は、診断のためのゴールドスタンダードのままですが、それはその落とし穴を持っています—関連する合併症を伴う侵襲的なプロセス—と(ループス したがって、緊急の治療関連の意思決定のために、SLE心筋炎の臨床診断は、未治療の症例が不整脈、拡張型心筋症、心不全を含む突然の生命を脅かす合併症を発症する可能性があるため、重要なツールのままである。 心不全は、心筋炎の最も一般的な提示特徴である。 肺感染症、虚血性心疾患、肺塞栓症、肺胞炎、肺出血、および肺高血圧症は、息切れ、胸痛、動悸、ペダル浮腫、および労作不耐症のようなループス心筋炎関連心不全の症状を模倣することができる。 心エコー検査は、適切な臨床設定で非侵襲的で非常に有用な補助剤であり、急性心筋炎の診断に対する感受性および特異性の高い指標を有すると報告されている多くのパラメータを有する。 これらには,駆出率の減少,チャンバーサイズの増加,僧帽弁前葉の拡張期降下率の減少,左室後壁の平均収縮期速度と平均拡張期速度の比の減少,早期拡張期流速から後期拡張期流速(E/A)比の減少,早期拡張期流速の減速率の低下,等体積緩和時間の延長,心房駆出力が含まれる。 私たちの患者は、上記の基準の多くを満たしていました。 ウイルス性および虚血性心筋症は他の二つの重要な鑑別診断であり,ウイルス血清学(肝炎ウイルスを除く)および血管造影は行われなかったが,本症例では検討され,破棄された。 私たちの患者は、アテローム性動脈硬化症のための明らかな危険因子を持たず、プレゼンテーションで24のSLE疾患活性指数を持つ若い女の子でした。 私たちのような資源の乏しい国では、以前の画期的なアジアのケースシリーズの同じアプローチからインスピレーションを得ました。 抗Ro、抗ds-DNA、およびAPLA陽性は、SLE心筋炎と可変的に関連している。 抗R oおよび抗d s-DNAは陽性であり,APLAワークアップは陰性であった。 急性発症様式、低補体(C3およびC4)レベルの腎および血液学的関与の存在、低アルブミン血症、および臨床的心筋炎に関連するESRの上昇は、我々のケースで見 自己免疫性肝炎および免疫溶血性貧血と重複する心不全の形でのSLEの最初の提示はまれである。 抗Roは、正常な個人または非リウマチ性障害を有する入院患者において非常にまれに陽性である。 抗Ro抗体は、成人および新生児における心臓障害と関連し得る。 トロポニンT陽性は、症例のわずか34%で発生し、それも、自己免疫性心筋炎の初期のケースでは、月以内に提示し、CPK-MB画分とトロポニンTであったように、 CPK-MBはバイオプシー証明されたケースの5.7%だけで肯定的であるので劣っています。 彼女の症状が一ヶ月以上存在した後、この若い女の子は、おそらくCPK-MBとトロポニンTの陰性を説明し、私たちに提示しました。APLA陽性の設定で広範な微小血管閉塞の一部としての心臓の小血管の遮断は、SLEにおける心機能障害の別の可能性である。 びまん性心筋症、心不全、あるいは心停止に至る心臓血管および他の器官の広範な微小血管血栓症は、sleの患者における炎症または大きな血管の関与 診断は、心内膜生検でのみ可能である。 しかし,APLAおよびループス抗凝固陰性および免疫抑制に対する迅速な反応を考慮すると,生検を行わなかったにもかかわらず,臨床的根拠から本症例ではこの診断はあまり可能性がなかった。 我々のような症例における黄だんおよび肝障害は、他の非肝自己免疫症状を伴う自己免疫性肝炎または共存する自己免疫性肝炎を伴うSLEによるSLE活 AIHの患者は、全身性自己免疫疾患およびその逆を発症する傾向がある。 SLEとAIHの両方に共通の多くの自己免疫の特徴、すなわち、多発性関節痛、高ガンマグロブリン血症、およびANA陽性があります。 肝機能障害を伴うSLEとAIHとを区別することは困難であるが,SLEは腎末端臓器損傷をもたらし,AIH患者は肝不全を終末事象とするため,治療上の観点から重要である。 二つの条件を区別するいくつかの臨床的、血清学的、そして最も重要なのは、組織学的ポインタがあります。 以前はまれであると考えられていましたが、SLEへの肝臓の関与は現在、より臨床的に重要であると考えられています。 肝腫大は一般的であり、上昇した肝酵素は23.5%の症例で見出すことができる。 SLEの最も一般的な組織学的所見は、脂肪浸潤に続いて中心肝細胞の萎縮および/または壊死である。 ほとんどの場合、この付随する肝機能障害は無症状である。 AIHの組織学的特徴は、形質細胞浸潤を伴う界面肝炎および門脈炎症である。 付随する門脈周囲断片壊死、可変小葉肝炎、および肝細胞のロゼット形成は、AIHの診断をさらに支持するが、SLEを排除するものではない。 小葉型肝炎のみの存在は、診断スケールをSLEに向かってより傾斜させる。 抗リボソーム-P抗体陽性は、SLE関連肝機能障害を有する患者の44%で起こるが、AIHには存在せず、両者の間の有用な血清学的差別化因子となっている。 抗ds-DNAはAIHで一過性に上昇する可能性がありますが、より最近のデータでは、aihではなく活動性狼瘡に関連することが強調されています。 抗Smith抗体はまた、いくつかの場合においてSLE−AIH重複において陽性であり得る。 我々の患者では、低血清補体(C3とC4)、DCT陽性溶血性貧血、ANA陽性、およびds-DNAと抗Roの高力価の存在は、改訂されたACR診断基準を満たし、SLEに向かって強く指 同様に,AST/ALT比の高い黄だん,高ガンマグロブリン血症,ANA,抗平滑筋抗体陽性であり,肝生検では界面肝炎,門脈周囲断片壊死,ロゼット形成,小葉型肝炎を示し,自己免疫性肝炎と診断された。 門脈形質細胞およびリンパ球浸潤は、ループス肝炎および治療されたAIHの両方が共通して門脈管のリンパ球浸潤を有する可能性があるため、未処理のAIHの特徴であると言われている。 コルチコステロイドに対する良好な応答は、我々の症例では自己免疫性肝炎の診断をさらに強化した。 AIH-SLE重複は以前に報告されたことはほとんどありません。 本疾患実体はステロイド療法に迅速に反応し,肝機能障害は他の全身症状の安定化と並行して改善し,予後は一般的に良好である。 何人かの研究者はAIH-SLEの重複シンドロームのより少なく好ましいステロイドの応答を報告しました。 患者はSLEとAIHの重複を有していたと考えられた。 AIHを伴うループス心筋炎の提示は、我々の知る限りでは以前に報告されていない。 ループス心筋炎は、原因不明の頻脈および息切れの急性エピソードを有する疑いのあるループス患者では、全身ステロイド療法による適時の介入がしばしば命を救うことであるため、考慮されなければならない。

ディスクロージャー

この研究は、公的、商業、または非営利セクターの資金調達機関から特定の助成金を受けていませんでした。

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