全身性エリテマトーデス患者における帯状疱疹根根症-症例報告

帯状疱疹は、神経障害の多くの症状の一つであり、一般集団で10-20%の累積生涯発生率で発生する。1この病気の年次発生率は世界的に異なります;イギリスでは、帯状疱疹は0にあります。人口1,000人あたり37人であり、第二の攻撃のリスクは第一の攻撃のリスクと同様である。2青年および小児における帯状疱疹の有病率は、HIV感染の発生によって増加する0.42–1.6人口あたり1,000の間で変化する。3全身性エリテマトーデス(SLE)またはHIV感染のような自己免疫の無秩序の患者の高齢、敵意およびimmunosuppressantまたはcytostatic使用のような帯状疱疹の危険を、高める複数の4,5

帯状疱疹によって引き起こされる根髄炎および脳神経神経炎は、感覚神経節およびまれに運動神経節に対する水痘帯状疱疹ウイルス(VZV)潜伏感染の再活性化プロセスの結果である。4,6以前の人口研究では、運動障害をもたらす合併症の発生率はわずか1%であり、中枢神経系に影響を与える合併症の発生率はわずか0.5%であるこ3運動合併症の発現は、末梢運動麻痺または無症候性運動関与からなる。4,7多くの場合、影響を受けたデルマトームの位置に続く根状分布として起こる運動神経系の焦点欠損は、プラトー期に達する前に数日から数週間に進行する。4,8文献のいくつかの報告は、帯状疱疹感染誘発性末梢麻痺の予後が比較的良好であることを述べた。8-11

このケースレポートでは、アザチオプリン制御SLEの歴史を持つ16歳の子供のVZV感染によって引き起こされる運動神経根障害のケースを提示します。 運動性の弱点は基数C5–C6に分布しており、C5–C6デルマトームの発疹の出現に関連していた。 6週間の治療フォローアップの結果は、良好な応答を示し、発症時の1/5手動筋テスト(MMT)スコアから、フォローアップの終わりに5/5MMTに改善された運動強

症例報告

16歳の女性患者は、1週間前に右手の最初の数字の弱さを提示しました。 症状は突然の発症として来て、徐々に悪化した。 この状態は上腕の衰弱を伴っていた。 彼女はまた、右上の腕を上げ、右肘を曲げ、右手の親指を動かすことができませんでした。 その結果、この患者は日常生活活動に困難を経験した。 さらに、この患者はまた、彼女の右肩に痛みを感じたが、まだ痛みを耐えることができ、視覚的なアナログスケールスコアでスケール4として表されます。 症状発症の一週間前に、患者は、紅斑基部、びまん性境界、および皮膚上の不規則な構造を有するクラスター化された小胞のような症状を伴うヘルペス感染を経験した(図1)。 その時、皮膚科医はTzanckテストを行うことができ、多核巨細胞の出現を発見し、経口アシクロビル5x800mg用量で患者を治療した。 患者は4か月前にSLEと診断され(陽性の抗核抗体テスト、陽性の反dsDNA IgG IgM、陽性のCoombsテスト)、sleの主要な処置として3x16mgのメチルプレドニゾロンおよび2x50mgのアザチオプリンを、それ以来受け取っていた。

神経学的検査は、右基数C5およびC6の筋トームとインラインであった右肩の外転および肘の屈曲の弱点を発見し、運動パワースコアは3/5MMTであった。 LhermitteとSpurling検査から、我々は、基数C5とC6の右デルマトームの分布に続いて根状の痛みが広がることがわかった。 患者は同等で両側に活動的な深部けん反射を有し,頚部脊髄症の他の徴候はなかった。 実験室での検査では、軽度の低ナトリウム血症(135ミリモル/dl)と45ミリメートル/時間で赤血球沈降速度を増加させたことを明らかにした。 コントラストを用いた頚部磁気共鳴イメージングは、複数の頚部リンパ節腫脹以外の特異性を示さなかった(図2)。

正中神経と尺骨神経に対して両側神経伝導研究と筋電図(EMG)を行った。 右正中神経および尺骨神経では運動応答の振幅が減少した。 感覚神経伝導速度は正常限界にあった。 針状筋電図検査では,右上腕二頭筋,三角筋,上腕二頭筋に脱神経電位(正の鋭い波)を認めた。 これらの所見は、右C5–C6根根障害と一致していた。 患者は脳脊髄液(CSF)研究が推奨されたことを知らされたが拒否した。

患者は2週間アシクロビルを受け、次の4週間にわたって神経障害性疼痛のためのガバペンチンおよび鎮痛剤を投与された。 彼女はまた、右肩の強化に焦点を当てた理学療法とリハビリプログラムを受けました。 4週間後、彼女の検査は、運動の肩の範囲の増加と完全に改善された筋力(MMT5/5)を明らかにした。 皮膚病変はまだ存在したが,著明な退行を示した。 すべての運動機能は、C5–C6デルマトームに沿って低感覚と低痛覚感覚後遺症で復元されました。 EMGでは正中神経神経炎を認めた。

ディスカッション

帯状疱疹ウイルスは、ヘルペスウイルス科に由来する神経栄養ウイルスであり、休眠ウイルスの再活性化によって引き起こされ、その後感覚神経を介して拡散する。12–13帯状疱疹の年間発生率は、人口の年齢と免疫状態に基づいてクラスタ化されています;0.4–1.6 1,000人口あたりの発生率<20歳と4.5-11 1,000人口あたりの発生率≥80歳。13,14この疾患は、高齢者、免疫不全宿主、およびSLE患者において一般的に観察される。5,15-18細胞性免疫は、ウイルスの再活性化を防止する上で重要な役割を果たしている。19発疹の出現後1-2週間以内に検出されるT細胞性免疫は、CD4およびCD8エフェクターおよび記憶細胞の両方からなり、水痘からの回復に不可欠で19,20したがって、SLE患者は、疾患を特徴付ける細胞性免疫における障害と、高用量のコルチコステロイドまたは免疫抑制剤による治療の両方によって、帯状疱疹感染のリスクが増加する可能性がある。 一方では、複数の調査はSLEの患者の帯状疱疹の高められた発生を報告しました。13,17,18このケースレポートでは、患者の体内で帯状疱疹ウイルスの再活性化を誘導する危険因子の一つは、SLEの存在であり、sleの主な治療法としてコルチコステロイドとアザチオプリンの使用である。

帯状疱疹ウイルスには、ヘルペス後神経痛、脊髄炎、脳炎、頭蓋動脈炎、まれに多発性髄膜炎などの多型の神経学的症状があります。1,7,15帯状疱疹に二次的な運動繊維の関与の発生率は0.9–1%の間であることが報告されている。8,9,21,22根髄炎の特徴は、末梢運動神経障害による単離された筋力低下である。 診断アプローチは、発疹症状の存在により容易である。 患者の90%以上において、罹患したデルマトームに関連して起こる根状症状は、感覚欠損、痛みを伴い、筋力低下によって悪化する。11いくつかのケースでは、またdermatomeと影響を受けたmyotome間の分離がある場合もあります。6,8-10このケースレポートでは、運動性の弱さの存在は、3/5MMTで運動力を持つ右基数C5-C6のミオトームと関連していたことがわかった。 弱さは、右デルマトームC5-C6に見られる発疹症状に応じて発生した。 Lhermitteとスパーリング試験から得られた根根痛は根根症プロセスの存在を支持した。

帯状疱疹感染は潜在的な水痘ウイルスの再活性化の結果である。 再活性化の後で、ウイルスは感覚的な神経節の中で広がり、患者の皮の小胞の発疹のdermatomeとして明示する周辺神経を通って遠心分離的に配られます。 皮膚タイプ-帯状疱疹は、影響を受けた求心性感覚神経の主な症状であるが、いくつかの運動的関与も見出すことができる。 1866年のブロードベントによる初期の報告では、運動性衰弱と帯状疱疹との相関が示され、帯状疱疹患者の1-5%が影響を受けた基数神経支配筋肉に運動性麻痺合併症を有することが報告された。23帯状疱疹における運動関与は、後根神経節から脊髄の同じセグメントへの感染の広がりによるものであり、主に後角および時には前角細胞への感染が結果的に下部運動ニューロン麻ひを伴う。 より低い運動ニューロンのまひ状態はまた後根の神経節を結合する前方の神経の根への損傷から起こるかもしれません。さらに死後の研究では、感覚神経節における線維症を伴う背角萎縮および細胞、軸索およびミエリン損失の証拠が見出された。25帯状疱疹のこの異常な広がりの正確なメカニズムは確立されていないが、病理学的および神経放射線学的研究は、ウイルスが近位および遠位に広7,26帯状疱疹に対する基本的な病理学的神経反応は、二次的な分節脱髄の程度を伴う軸索変性である。12,27帯状疱疹の組織病理学的症状は、神経節炎、基数および前角および後角の関与、レプトメニング炎、および末梢神経炎である。12,25上肢および下肢における近位および/または遠位の筋トームの関与の有病率は比較的類似しているが、いくつかの研究では上肢の傾向(筋トームC5-C6の好み)が下肢の二倍一般的であることが報告されている。8,12

帯状疱疹による運動麻痺は、通常、皮膚発疹の発症後最初の数週間に発生します20が、いくつかの研究では、この症状は小胞発疹の発症後2-3週間後9月21日、3度目の防衛戦を行った。発疹発症と運動麻痺の間の5ヶ月の間隔は、別の症例報告でも発見されている。28帯状疱疹による運動麻痺の予後は比較的陽性である。 患者の半分以上は6-12か月後に完全な回復を示します。11上記の症例報告では、水疱性発疹の発症から1週間後に運動性衰弱が起こり、発症から6週間後に回復した。

神経病変の原因を診断するための特異性が欠けているにもかかわらず、筋電図検査は、神経病変の位置を特定し、フォローアップセッション中に神経損傷の程度を監視するのに役立つ可能性がある。 Haanpääによる以前の研究では、帯状疱疹の免疫担当患者40人のうち、患者の53%がEMGに異常を有し、33%が無症状の異常を有し、20%が運動麻痺の異常を示した。29EMGの結果は23%の患者の同じ発疹のdermatomeのmyotomeと一致し、他の30%の患者のより広い区域を含んでいました。 すべての発疹が一方的に発現していたにもかかわらず,筋電図異常は両側傍脊柱筋に認められた。29異常なEMG所見はまた、多発性神経障害との相関を示した。これらの知見は、ヘルペス感染における運動性の関与の存在を診断するための電気生理学的評価の重要性を強調する。 根根症における典型的な筋電図所見は,患根によって供給される筋肉における募集の減少,線維化,および正の鋭い波または多相運動単位電位である。29神経伝導速度検査は通常正常な結果を示すが、複合筋活動電位(CMAP)試験の結果は振幅の減少を示すことがある。26私たちの患者のEMG検査の結果は、近位および遠位の両方で、尺骨および正中神経におけるCMAPの振幅の減少を示した。 さらに,針状筋電図を用いた検査では,右上腕二頭筋,三角筋および上腕二頭筋の脱神経電位を表す正の鋭い波が認められた。 これらの所見は、右C5-C6根根障害と一致していた。 一方、6週間の治療後のEMG検査の結果、右正中神経のみでCMAPの振幅が減少し、正中神経神経炎の後遺症を伴う神経基の損傷が減少したことが証明された。

国際ヘルペス管理フォーラムは、VZVに関連する神経学的合併症が疑われる場合には、VZV抗体またはVZV DNAの存在を評価するためにCSFを分析すべきであると勧告している。31帯状疱疹および神経学的合併症の臨床症状のない免疫担当患者56人を対象とした研究では、CSFは1-18日目に得られた。 患者の35%において、CSFにVZVの証拠があった。 白血球増加症は46%の患者で発見された。32CSF分析は、侵襲的な手順であるため、私たちの患者はCSF検査を拒否したため、本ケーススタディでは行うことができませんでした。

帯状疱疹による腕神経叢神経炎の運動麻痺の治療の主力は、抗ウイルス薬、疼痛緩和、理学療法および作業療法である。 一般的に使用される抗ウイルス剤はアシクロビルである。33ステロイドはまた皮膚病変の厳しい伝染の抑制で有利であるために提案されIV acyclovirおよびIVステロイドの開始は帯状疱疹の麻ひが疑われるとすぐ34帯状疱疹ウイルスの医学的治療のためにアシクロビルを投与し、神経因性とう痛の医学的治療として患者にガバペンチンおよび鎮痛治療を行った。 発症後4週間後、運動強度は正常に戻り始め、発疹はほぼ完全に消失し、後遺症は最小限であり、右デルマトームC5-C6では知覚過敏と痛覚低下のみであった。 患者は、筋萎縮および拘縮を予防するだけでなく、筋肉を強化するために、理学療法およびリハビリテーションプログラムに置かれた。 理学療法とリハビリテーションは,完全な運動改善と関節拘縮の欠如に有意に関与していたと考えられた。

結論

ここでは、帯状疱疹感染に続発する右C5-C6根根症の症例について説明し、この診断は上肢に発症する急性麻痺の鑑別診断を決定する際に考慮すべきである。 帯状疱疹感染に続発する神経学的合併症を十分に理解することは、重度の罹患率を予防するための早期診断および治療の機会を提供するであろう。

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