egy lupusban szenvedő beteg myocarditisben és átfedő autoimmun hepatitisben szenved

absztrakt

a szisztémás lupus erythematosus számtalan megjelenéssel rendelkezik. A lupusszal társuló, tünetekkel járó myocarditis és/vagy autoimmun hepatitis ritkán fordul elő. Itt egy fiatal ázsiai lányról számolunk be, aki bemutatta nekünk a tüneti myocarditis és az átfedő autoimmun hepatitis jellemzőit. Végül diagnosztizálták, hogy szisztémás lupus erythematosust hordoz, akiben a szigorú kezelés ingyenes gyógyuláshoz vezetett.

1. Bevezetés

a szisztémás lupus erythematosus (SLE) számtalan módon bevonhatja a szívet, nevezetesen a szívburokgyulladást, a szívizomgyulladást, a kardiomiopátiát és a szívelégtelenséget, amely a szív szinte minden anatómiai összetevőjét monopolizálja. A klinikailag megnyilvánuló myocarditis ritka az SLE – ben, és kizárt a diagnosztikai kritériumok és a betegség aktivitási index eszközéből. Az SLE-ben a máj tüneti érintettsége jól dokumentált, de ritkaságnak tekinthető. A kötőszöveti betegségekben szenvedő betegek hajlamosak az autoimmun hepatitis (AIH) kialakulására és fordítva. Korábban nem számoltak be tünetekkel járó myocarditisről és autoimmun hepatitisről SLE-ben szenvedő betegeknél, akik a megjelenéskor egyidejűleg fordultak elő.

2. Esettanulmány

egy 20 éves, nem házas, nyugat-bengáli vidéki diáklány, akit egy hónapos időtartamra alacsony fokú lázzal mutattak be az ügyeletre, amely nem járt hidegrázással és / vagy borzongással. További vizsgálat során elismerte, hogy szimmetrikus gyulladásos polyarthritisben szenved, amely magában foglalja a kezek és a lábak kis ízületeit. Azt is panaszkodott, fokozatosan progresszív sárgás elszíneződés a szem és a nyálkahártyák, mivel az elmúlt két hétben. Két héttel ezelőtt orvosi segítséget kért láza miatt egy helyi orvosi központban, és hét napig orális azitromicint (500 mg) írtak fel neki. Tíz nappal később a tünetei kezdtek erősödni, a sárgaság és a letargia elmélyülésével, és onnan felvették az Osztályunkra. Ebben az időszakban tagadta, hogy anorexia, hányinger, hányás, fogyás, izomfájdalom, hasi fájdalom, viszketés, agyag színű széklet, bőrkiütés, köhögés vagy bármilyen vérzéses diatézis tünetei lennének. A múlt története érintetlen volt, sárgaság, vérátömlesztés és műtéti beavatkozás vagy magas kockázatú viselkedés nélkül. A család története nem volt járulékos.

általános felmérés szerint a beteg sápadt és scleralis icterus. Súlyos, nem kopaszodó alopeciája volt, látható bőrkiütés nélkül. Lázas volt, hőmérséklete 99,5 oc F. a pulzus gyenge volt, de szabályos, 120 per perc sebességgel, és minden végtagban egyformán tapintható volt. A vérnyomás 100/70 mm Hg volt a jobb brachialis régióban fekvő helyzetben. Nem volt társult lymphadenopathia vagy csontérzékenység. A jugularis vénás nyomás normál hullámformákkal emelkedett. A szisztémás vizsgálat nem deformáló szimmetrikus polyarthritist mutatott ki, amely magában foglalja a kezek és lábak kis ízületeit, puha, gyengéd hepatomegáliát, 15 cm-es májszélességgel, más organomegalia vagy ascites nélkül. A szívvizsgálat egy rosszul tartós bal kamrai csúcsot mutatott a 6.bal oldali interkostális térben és egy kiemelkedő bal kamrai harmadik szívhangot. A tüdő auscultation csökkent bibasalis hólyagos légzési hangokat mutatott ki. Az idegrendszer és a mozgásszervi vizsgálat alapvetően normális volt. A rutin vizsgálatok 6,2 gm/dL hemoglobinszintet, normokróm normocytás vörösvértesteket (RBC) és 2,6 millió/6L teljes VÖRÖSVÉRTESTSZÁMOT mutattak ki. A hematokrit 38% volt, és a közvetlen Coomb teszt (DCT) pozitívnak bizonyult. A teljes leukocitaszám 8400/cmm volt, neutrofil túlsúlyban. A trombocitaszám 70 000/cmm volt, az eritrocita ülepedési sebesség (ESR) pedig 120 mm volt az 1.órában (Westergren-módszer). A korrigált retikulocitaszám 3, 5% volt. A májfunkciós tesztek (LFT) összesen 8,4 mg/dL bilirubint mutattak ki (konjugált bilirubin frakcióval 4,1 mg/dL), alkalikus foszfatáz 219 ne/dL, alanin transzamináz 274 ne/dL, aszpartát transzamináz 452 ne/dL, szérumalbumin 2,4 g/dL, szérumglobulin 5,0 g/dL és szérum laktát-dehidrogenáz (LDH) 903 NE/L 80 mg/dL éhomi vércukorszint mellett, szérum vér karbamid nitrogén 38 mg/dl, szérum kreatinin 0, 8 mg/dl, szérum húgysav 6, 3 mg/dl, szérum nátrium és kálium 141 meq/l és 5, 1 meq/l. Az éhomi lipidprofil a normál határokon belül volt. A szérum kreatin-foszfokináz (CPK-MB frakció) és a troponin T normális volt. A vizeletvizsgálat 7,1 pH-értékű, 1,010 fajsúlyú steril vizeletet mutatott ki, amely albuminra pozitív volt, 7-10 gennysejt/nagy teljesítményű mező volt, alkalmanként szemcsés öntvényekkel. A vizelettel történő 24 órás fehérjekiválasztás 650 mg/dL volt. Az elektrokardiogram feltárta a sinus tachycardiát fordított t hullámokkal az összes preordialis vezetékben. A postero-anterior nézetben vett mellkasi skiagram kétoldalú pleurális folyadék jelenlétét mutatta. A hasi ultrahang echogén májat tárt fel 16 cm splenomegalia vagy hasi adenopathia nélkül, de megerősítette a bilaterális pleurális effúzió jelenlétét, amely inkább a jobb oldalon volt, valamint kis mennyiségű ascites jelenlétét. A jobb hemithoraxból származó pleurocentesis és az azt követő folyadékelemzés transzudatív effúziót mutatott ki. A hepatitis vírus markerei negatívak voltak. A Wilson-kór vizsgálata negatív lett. A protrombin idő 12,7 másodperc volt (kontroll 11,1 másodperc). Kezdeti támogató intézkedéseket hoztak a beteg tüneteinek enyhítésére. A kórházi tartózkodás 3.és 4. napján két akut légszomj epizódot szenvedett. A vérnyomása ekkor 90/62 Hgmm volt a jobb brachialis régióban, és ezt követte a rózsaszín habos köpet megjelenése, amely azonnal reagált az intravénás furoszemidre és belélegezte a nedves oxigént. A légzési distressz bizonyos mértékig enyhült, de a betegnek továbbra is légszomja volt enyhe fizikai aktivitás mellett (New York Heart Association 3.fokozat), szívdobogással együtt. A klinikai vizsgálat kimutatta a galopp ritmus fennmaradását. A transthoracalis echokardiográfia (TTE) globális bal kamrai hypokinesiát és dilatált bal kamrát mutatott ki gyenge bal kamrai funkcióval, 39,99% – os ejekciós frakcióval és 20% – os frakcionált rövidüléssel. Az 1. fokozatú mitrális regurgitációt enyhe pericardialis effúzióval észlelték, tamponád jelei nélkül. Nem voltak pulmonális artériás hipertóniára, vegetációra vagy vérrögökre utaló jellemzők (1.ábra).

ábra 1

előkezelés echokardiográfia, amely súlyosan depressziós bal kamrai szisztolés funkciót mutat.

ezeknek az eseménysorozatoknak a magával ragadó módja további vizsgálatok megkezdésére késztetett minket, amelyek során kiderült, hogy egy antinukleáris antitest (ANA) 1 : 320 titernél pozitív, homogén immunfluoreszcencia mintázattal. Az ezt követő antitest a kettős szálú DNS-hez 1 : 20 titernél (Crithidia módszer) pozitív volt, az anti-Ro antitest pedig 135,65 U/mL-nél volt pozitív. Az anti-Smith antitest negatív volt. A simaizom elleni antitest pozitív volt. Az antifoszfolipid antitest (APLA) vizsgálata negatívnak bizonyult. A szérum komplementszintek alacsonyak voltak, a C3-szint 37 mg/dL, a C4-szint pedig 46 mg/dL volt. Ezen a ponton májbiopsziát végeztek magas kockázatú óvintézkedések mellett a mögöttes hepatopathia alátámasztására. A felfedezés az volt, hogy az interfész hepatitis, lobularis és portális gyulladás a plazma sejtek, és hidropikus változások néhány májsejtek megkísérelt rozetta kialakulását; az autoimmun hepatitisre (AIH) jellemző változások (2.A), 2. b), 2. c) és 2. d) ábra).

autoimmun hepatitissel diagnosztizálták a Lupus myocarditist, és a beteget intravénás metil-prednizolonnal kezdték 1 g/nap dózisban 5 egymást követő napon, majd orális prednizolonnal 1 mg/ttkg dózisban. A kacs-diuretikumokat, az alacsony dózisú angiotenzin konvertáló enzim gátlókat, sóval és folyadékelvonással, mindvégig folytatták. A légszomj, a szívdobogás, a tachycardia jellemzői A harmadik naptól kezdve javultak. A hat nap után végzett ismételt echokardiográfia a TTE paraméterek jelentős javulását mutatta—a globális bal kamrai (LV) funkció javult 58,07% – os ejekciós frakcióval és 33,65% – os frakcionált rövidüléssel. A korábbi echokardiográfiai profilhoz képest a kezelés utáni időszakban nem volt mitrális regurgitáció vagy pericardialis folyadékgyülem (3.ábra). Az alkotmányos tünetek enyhültek, a hematológiai paraméterek két hét alatt javulni kezdtek, a májfunkciós tesztek a megfelelő időben normalizálódtak, a következő öt hétben.

ábra 3

a kezelés utáni echokardiográfia a bal kamrai szisztolés funkció jelentős javulását mutatja.

3. Megbeszélés

betegünk kielégítette az SLE diagnózisának American College of Rheumatology kritériumait, valamint az autoimmun hepatitis kritériumait. Bár a korábbi boncolási vizsgálatok a szívizomgyulladás prevalenciáját SLE-ben 50-80% – ra becsülték, ezen esetek többsége szubklinikai volt. A tüneti SLE szívizomgyulladás ritka, az esetek legfeljebb 9% – ában fordul elő . Az endomyocardialis biopszia továbbra is a diagnózis arany standardja, de buktatói vannak—invazív folyamat kapcsolódó szövődményekkel—, és alacsony érzékenység és specifitás társul hozzá (a lupus myocarditisben a myocardialis részvétel foltos jellege miatt) . Így a sürgős kezeléssel kapcsolatos döntéshozatalban az SLE myocarditis klinikai diagnózisa továbbra is fontos eszköz, mivel a kezeletlen esetekben hirtelen és életveszélyes szövődmények alakulhatnak ki, beleértve az aritmiákat, a dilatált kardiomiopátiát és a szívelégtelenséget . A szívelégtelenség a myocarditis leggyakoribb jellemzője . Tüdőfertőzés, ischaemiás szívbetegség, tüdőembólia, alveolitis, pulmonalis vérzés és pulmonalis hypertonia utánozhatja a lupus myocarditis okozta szívelégtelenség tüneteit, például légszomjat, mellkasi fájdalmat, szívdobogást, pedálödémát és megterhelési intoleranciát. Az echokardiográfia, amely nem invazív és nagyon hasznos kiegészítő a megfelelő klinikai környezetben, számos olyan paraméterrel rendelkezik, amelyek állítólag magas érzékenységi és specificitási indexet mutatnak az akut myocarditis diagnosztizálására. Ezek közé tartozik a csökkent ejekciós frakció, a kamra megnövekedett mérete, az elülső mitralis szórólap csökkent diasztolés süllyedési sebessége, a bal kamra hátsó falának átlagos szisztolés és átlagos diasztolés sebességének csökkent aránya, a korai-késői diasztolés áramlási sebesség (E/A) arány, a korai diasztolés áramlási sebesség alacsonyabb lassulási sebessége, meghosszabbodott izovolumetrikus relaxációs idő és pitvari ejekciós erő . Betegünk a fent említett kritériumok közül soknak megfelelt. A vírusos és az ischaemiás kardiomiopátia volt a másik két fontos differenciáldiagnózis, amelyet figyelembe vettünk, majd esetünkben elvetettünk, bár a vírusszerológiát (a hepatitis vírusok kivételével) és az angiográfiát nem végeztük el. A betegünk egy fiatal lány volt, akinek nem voltak nyilvánvaló ateroszklerózis kockázati tényezői, és az SLE betegség aktivitási indexe 24 volt a bemutatáskor. Egy olyan erőforrás-szegény országban, mint a miénk, ugyanabból a megközelítésből merítettünk ihletet egy korábbi mérföldkőnek számító ázsiai esetsorozatban . Az Anti-Ro, az anti-DS-DNS és az APLA pozitivitás változóan összefügg az SLE myocarditissel . Az Anti-Ro és az anti-ds-DNS pozitív volt, és az APLA negatív a betegünkben. Az akut kialakulási módot, a vese és a hematológiai érintettség jelenlétét alacsony KOMPLEMENT (C3 és C4) szinttel, a hypoalbuminaemiát és a klinikai myocarditishez kapcsolódó emelkedett ESR-t, mint esetünkben, ritkán dokumentálták . Az SLE első bemutatása szívelégtelenség formájában, amely átfedésben van az autoimmun hepatitissel és az immun hemolitikus anémiával, amint az esetünkben megtalálható, ritkább . Az Anti-Ro nagyon ritkán pozitív normál egyéneknél vagy kórházi betegeknél, akiknek nem reumatikus rendellenességei vannak . Az Anti-Ro antitest társulhat szívbetegségekkel felnőtteknél, valamint újszülötteknél . Troponin T, a szérum marker nagy érzékenységgel és specificitással a szív myocyta sérülés, negatív volt a mi esetünkben, mint volt CPK-MB frakció és troponin T. Troponin T pozitivitás fordul elő csak 34% – ában, és ez is, a korai esetekben az autoimmun szívizomgyulladás, bemutató egy hónapon belül. A CPK-MB alacsonyabb, mivel a biopsziával bizonyított esetek mindössze 5,7%-ában pozitív . Ez a fiatal lány bemutatta nekünk, miután a tünetei több mint egy hónapig voltak jelen, esetleg megmagyarázva a CPK-MB és a troponin T. a szív kis edényeinek blokádja a széles körben elterjedt mikrovaszkuláris elzáródás részeként az APLA pozitivitás egy másik lehetősége a szívműködési zavarnak az SLE-ben. A szívedények és más szervek széles körben elterjedt mikrovaszkuláris trombózisa, amely diffúz kardiomiopátiába, szívelégtelenségbe vagy akár szívmegállásba torkollik, akut vagy krónikus megnyilvánulásként fordulhat elő gyulladás vagy nagy érbetegség jelei nélkül az SLE-ben szenvedő betegeknél. A diagnózis csak endomyocardialis biopsziával lehetséges . Azonban az APLA és a lupus antikoaguláns negativitás és az immunszuppresszióra adott azonnali válasz fényében ez a diagnózis klinikai okokból kevésbé volt valószínű, annak ellenére, hogy biopsziát nem végeztek. A sárgaság és a májzavarok egy olyan esetben, mint a miénk, maga az SLE aktivitás, az autoimmun hepatitis miatt, más nemhepatikus autoimmun megnyilvánulásokkal vagy az SLE-vel együtt létező autoimmun hepatitissel. Az AIH-ban szenvedő betegek hajlamosabbak a szisztémás autoimmun betegségek és a viceversa kialakulására . Mind az SLE, mind az AIH számos autoimmun tulajdonsággal rendelkezik, nevezetesen a polyarthralgia, a hypergammaglobulinemia és az ANA pozitivitás . Nehéz, de fontos különbséget tenni a májműködési zavarban szenvedő SLE és az AIH között terápiás szempontból, mivel az SLE a vese végszervének károsodásához vezet, míg az AIH betegeknél a májelégtelenség lesz a végső esemény. Van néhány klinikai, szerológiai és ami a legfontosabb, szövettani mutató, amely megkülönbözteti a két feltételt. Korábban úgy gondolták, hogy ritka, a máj részvétele az SLE-ben most klinikailag szignifikánsabbnak tekinthető . A hepatomegalia gyakori, az emelkedett májenzimek az esetek 23,5% – ában találhatók . Az SLE-ben a leggyakoribb szövettani lelet a zsíros infiltráció, amelyet a központi májsejtek atrófiája és/vagy nekrózisa követ. A legtöbb esetben ez az egyidejű májműködési zavar szubklinikai . Az AIH szövettani jellemzője az interfész hepatitis és a portális gyulladás plazma sejt infiltrációval . Egyidejű periportális darabos nekrózis, változó lobularis hepatitis és a májsejtek rozetta képződése tovább támogatja az AIH diagnózisát, de nem zárja ki az SLE-t. Csak a lobularis hepatitis jelenléte inkább az SLE felé billenti a diagnosztikai skálát . Az Anti-riboszomális-P antitest pozitivitás az SLE-hez társuló májműködési zavarban szenvedő betegek 44% – ánál fordul elő, de az AIH-ban hiányzik, ami hasznos szerológiai különbséget tesz a kettő között . Az Anti-ds-DNS átmenetileg megemelkedhet az AIH-ban, bár a legfrissebb adatok hangsúlyozzák jelenlétét, hogy az aktív lupushoz kapcsolódik, nem pedig az AIH-hoz, ahol negatív . Az Anti-Smith antitest bizonyos esetekben pozitív lehet az SLE-AIH átfedésben is . Betegünkben az alacsony szérum KOMPLEMENT (C3 és C4), a DCT-pozitív hemolitikus anémia, az ANA pozitivitás, valamint a DS-DNS és az anti-Ro magas titerei megfeleltek a felülvizsgált ACR diagnosztikai kritériumoknak, és erősen az SLE felé mutattak. Hasonlóképpen, a páciensünknek sárgasága volt magas AST / ALT arány, hypergammaglobulinemia, ANA és anti-simaizom antitest pozitivitás a májbiopszia alátámasztó bizonyítékával, amely interfész hepatitist, periportális darabos nekrózist, rozetta képződést és lobularis hepatitist mutat, ami erősen utal az autoimmun hepatitis diagnózisára . A portális plazmasejt és a lymphocyta infiltráció a kezeletlen AIH-ra jellemző, mivel mind a lupus hepatitisben, mind a kezelt AIH-ban közös lehet a portális traktusok lymphocytás infiltrációja. A kortikoszteroidokra adott jó válasz tovább erősítette esetünkben az autoimmun hepatitis diagnózisát. Az AIH-SLE átfedésről korábban ritkán számoltak be . Ez a betegség entitás gyorsan reagál a szteroid terápiára a májműködési zavar javulásával párhuzamosan más szisztémás megnyilvánulások stabilizálódásával, és a prognózis általában jó . Egyes kutatók kevésbé kedvező szteroid válaszról számoltak be az AIH-SLE átfedési szindrómában . Úgy gondoljuk, hogy a betegünk átfedésben volt az SLE – vel és az AIH-val, ami nagyon ritka az elején. A lupus myocarditis AIH-val történő bemutatásáról a legjobb tudomásunk szerint korábban nem számoltak be. Lupus myocarditis esetén mérlegelni kell a lupus gyanús, megmagyarázhatatlan tachycardiában és akut légszomjban szenvedő betegeknél, mivel a szisztémás szteroid terápiával történő időben történő beavatkozás gyakran életmentő.

közzététel

ez a kutatás nem kapott külön támogatást semmilyen finanszírozási ügynökségtől a köz -, a kereskedelmi vagy a nonprofit szektorokban.

Write a Comment

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.