Lupus-potilaalla, jolla on sydänlihastulehdus ja päällekkäinen autoimmuunihepatiitti

Abstrakti

systeeminen lupus erythematosus, on lukemattomia esityksiä. Oireinen sydänlihastulehdus ja / tai oireinen autoimmuunihepatiitti liittyy lupus ovat harvinaisia esiintyessään. Tässä kerrotaan nuoresta aasialaisesta tytöstä, joka esitteli meille oireisen sydänlihastulehduksen ja päällekkäisen autoimmuunihepatiitin piirteitä. Lopulta hänellä diagnosoitiin olevan systeeminen lupus erythematosus, jossa tiukka hoito johti vastikkeettomaan toipumiseen.

1. Johdanto

systeeminen lupus erythematosus (SLE) voi vaikuttaa sydämeen lukemattomilla tavoilla, kuten sydänpussitulehduksella, sydänlihastulehduksella, kardiomyopatialla ja sydämen vajaatoiminnalla, joka monopolisoi lähes kaikkia sydämen anatomisia osia. Kliinisesti ilmenevä sydänlihastulehdus on harvinainen SLE: ssä ja se on suljettu pois diagnostisista kriteereistä ja taudin aktiivisuusindeksityökalusta. Oireinen maksavaikutus SLE: hen on hyvin dokumentoitu, mutta sitä pidetään harvinaisena. Sidekudossairauksista kärsivät potilaat sairastuvat herkästi autoimmuunihepatiittiin (AI) ja päinvastoin. Oireista sydänlihastulehdusta ja autoimmuunihepatiittia ei ole aiemmin raportoitu SLE-potilailla, jotka esiintyvät samanaikaisesti valmisteen esillepanossa.

2. Tapausraportti

20-vuotias naimaton naisopiskelija Länsi-Bengalin maaseudulta esitti ensiapupoliklinikallemme, jolla oli ollut matala-asteinen kuume kuukauden ajan, johon ei liittynyt vilunväristyksiä ja/tai jäykkyyttä. Jatkotutkimuksissa hän myönsi sairastavansa symmetristä tulehduksellista moniniveltulehdusta, johon liittyy käsien ja jalkojen pieniä niveliä. Hän valitti myös silmien ja limakalvojen vähitellen etenevää kellertävyyttä kahden viime viikon jälkeen. Hän oli hakenut kuumeeseensa lääkärin apua kaksi viikkoa sitten paikallisesta terveyskeskuksesta ja hänelle määrättiin suun kautta otettavaa atsitromysiiniä (500 mg) seitsemän päivän ajan. Kymmenen päivän kuluttua hänen oireensa alkoivat voimistua, ja keltaisuus ja uneliaisuus syvenivät, ja sitten hän tuli osastollemme. Tänä aikana hän kiisti saaneensa oireita anoreksiasta, pahoinvoinnista, oksentelusta, laihtumisesta, lihassäryistä, vatsakivuista, kutinasta, savenvärisistä ulosteista, ihottumista, yskästä tai mistään verenvuototaipumuksesta. Aiempi historia oli koskematon, eikä siihen liittynyt keltaisuutta, verensiirtoja eikä leikkaushoitoa eikä riskikäyttäytymistä. Suvussa ei ollut vakuutusmaksuja.

yleisessä tutkimuksessa havaittiin valpas potilas, jolla oli kalpeus ja kovakalvon ikterus. Hänellä oli vaikea nonsarring hiustenlähtö ilman näkyvää ihottumaa. Hän oli kuumeinen, ja hänen lämpötilansa oli 99,5°F. pulssi oli heikko, mutta säännöllinen nopeudella 120 minuutissa ja oli yhtä tunnusteleva kaikissa raajoissa. Verenpaine oli 100/70 mm Hg oikean olkavarren alueella makuuasennossa. Siihen ei liittynyt lymfadenopatiaa eikä luun arkuutta. Kaulalaskimopaine oli koholla normaaleilla aaltomuodoilla. Systeeminen tutkimus paljasti nondeforming symmetrinen moniniveltulehdus johon pienet nivelet käsissä ja jaloissa, pehmeä tarjous hepatomegalia kanssa maksan span 15 senttimetriä, ilman muita organomegalia tai askites. Sydänkoe paljasti huonosti jatkuneen vasemman kammion kärjen 6. vasemmanpuoleisessa välitilassa ja huomattavan vasemman kammion kolmannen sydänäänen. Keuhko-auskultaatio paljasti heikentyneet vesicular hengitysäänet. Hermoston ja tuki-ja liikuntaelinten tutkimukset olivat pääosin normaalit. Rutiinitutkimukset paljastivat hemoglobiinin 6,2 gm / dL, normokromiset normosyyttiset punasolut (RBC) ja RBC: n kokonaismäärän 2,6 miljoonaa/µL. Hematokriitti oli 38%, ja suora Coombin testi (DCT) oli positiivinen. Leukosyyttien kokonaismäärä oli 8400 / cmm ja neutrofiilien valta-asema. Trombosyyttien määrä oli 70 000 / cmm ja erytrosyyttien sedimentaationopeus (ESR) 120 mm 1.tunnin aikana (Westergrenin menetelmä). Korjattu retikulosyyttien määrä oli 3, 5%. Maksan toimintakokeet osoittivat kokonaisbilirubiinin olevan 8, 4 mg/dL (konjugoitu bilirubiinifraktio 4, 1 mg/dL), alkalisen fosfataasin 219 IU/dL, alaniinitransaminaasin 274 IU/dL, aspartaattitransaminaasin 452 IU/dL, seerumin albumiinin 2, 4 gm/dL, seerumin globuliinin 5, 0 gm/dL ja laktaattidehydrogenaasin (LDH) 903 IU/L paastoverensokerin ollessa 80 mg/dL, seerumin veren ureatypen 38 mg/dl, seerumin kreatiniini 0, 8 mg/dl, seerumin virtsahappo 6, 3 mg/dl, seerumin natrium ja kalium 141 mekv/l ja 5, 1 mekv/l. Paaston lipidiprofiili oli normaalin rajoissa. Seerumin kreatiinifosfokinaasi (CPK-MB-fraktio) ja troponiini T olivat normaalit. Virtsa paljasti steriiliä virtsaa, jonka pH oli 7,1, ominaispaino 1,010, joka oli positiivinen albumiinille ja jossa oli 7-10 märkäsolua/suuritehoinen kenttä satunnaisilla rakeisilla valoksilla. 24 tunnin virtsan proteiinieritys oli 650 mg / dL. Elektrokardiogrammi paljasti sinustakykardian, jossa oli käänteisiä T-aaltoja kaikissa aivokudoksessa. Rintakagrammissa näkyi molemminpuolista pleuraeffuusiota. Vatsan ultraääni paljasti echogenic maksan span 16 cm ilman splenomegalia tai vatsan adenopatia, mutta vahvisti läsnäolo molemminpuolinen pleuraeffuusio, joka oli enemmän oikealla puolella ja läsnäolo pieni määrä askites. Oikeasta hemitoraksasta tehty pleurosenteesi ja sitä seurannut nesteanalyysi paljastivat transudatiivisen effuusion. Hepatiitin virusmerkkiaineet olivat negatiivisia. Wilsonin tauti oli negatiivinen. Protrombiiniaika oli 12,7 sekuntia (kontrolli 11,1 sekuntia). Potilaan oireiden lievittämiseksi ryhdyttiin aluksi tukitoimenpiteisiin. Sairaalassaolon 3.ja 4. päivänä hän sai kaksi akuuttia hengenahdistuskohtausta. Hänen verenpaineensa oli tuolloin 90/62 mmHg oikeassa olkavarren alueella, ja sen jälkeen ilmaantui vaaleanpunaista vaahtoavaa ysköstä, joka reagoi nopeasti suonensisäiseen furosemidiin ja hengitti kosteaa happea. Hengitysvaikeudet lievenivät jossain määrin, mutta potilaalla oli edelleen lievää liikuntaa (New York Heart Associationin luokka 3) ja sydämentykytystä. Kliinisessä tutkimuksessa ilmeni, että laukkarytmi pysyi sitkeänä. Transthorasic ekokardiografia (TTE) paljasti maailmanlaajuisen vasemman kammion hypokinesia ja laajentuneen vasemman kammion huono vasemman kammion toiminta ejektiofraktio 39,99% ja murto lyhentäminen 20%. Aste 1 mitraalinen regurgitaatio todettiin lievällä perikardiaalisella effuusiolla, ilman merkkejä tamponaatiosta. Keuhkovaltimon hypertensioon, vegetaatioon tai hyytymiin viittaavia piirteitä ei havaittu (Kuva 1).

Kuva 1

esikäsittely ekokardiografia osoittaa vakavasti masentunut vasemman kammion systolinen toiminta.

tämän tapahtumasarjan syventävä tapahtumatapa sai meidät ryhtymään lisätutkimuksiin, joissa paljastui, että tumavasta-aine (ANA) oli positiivinen 1 : 320 titterissä ja että immunofluoresenssimalli oli homogeeninen. Tämän jälkeen saatu vasta-aine kaksijuosteiselle DNA : lle oli positiivinen 1: 20 titterissä (Crithidia-menetelmä) ja anti-Ro-vasta-aine oli positiivinen 135, 65 U/mL. Smith-vasta-aine oli negatiivinen. Sileälihaksen vasta-aine oli positiivinen. Fosfolipidivasta-aine (APLA) workup tuli olemaan negatiivinen. Seerumin komplementtitaso oli alhainen, C3-pitoisuus 37 mg/dL ja C4-pitoisuus 46 mg/dL. Maksabiopsia tehtiin tässä vaiheessa korkean riskin varotoimia perustella taustalla hepatopatia. Paljastus oli, että rajapinta hepatiitti, lobulaarinen ja portaali tulehdus plasmasoluja, ja hydropic muutoksia joissakin maksasoluissa yritettiin ruusuke muodostumista; muutokset, jotka olivat tyypillisiä autoimmuunihepatiitille (AI) (Kuvat 2(a), 2(b), 2(c) ja 2(d)).

tehtiin Autoimmuunihepatiittiin liittyvä Lupus-sydänlihastulehdus, ja potilaalle annettiin 5 peräkkäisenä päivänä laskimoon metyylidnisolonia annoksena 1 g/vrk ja sen jälkeen suun kautta annettavaa prednisolonia annoksena 1 mg painokiloa kohti. Loop-diureetteja, pieniannoksista angiotensiinikonvertaasin estäjää, jolla on suola-ja nesterajoitus, jatkettiin koko ajan. Hengenahdistuksen, sydämentykytyksen ja takykardian ominaisuudet paranivat itse kolmannesta päivästä. Toistettu kaikukardiografia tehty kuuden päivän kuluttua osoitti huomattavaa paranemista tte parametrit-global vasemman kammion (LV) toiminta parani ejektiofraktio 58.07% ja murto lyhentäminen 33.65%. Aikaisempaan ekokardiografiseen profiiliin verrattuna mitraalista pulauttelua tai perikardiaalista effuusiota ei esiintynyt hoidon jälkeisessä vaiheessa (kuva 3). Perustuslailliset oireet laantuivat, ja hematologiset parametrit alkoivat parantua kahdessa viikossa, ja maksan toimintakokeet normalisoituivat aikanaan, seuraavien viiden viikon aikana.

kuva 3

jälkikäsittely ekokardiografia osoittaa huomattavaa paranemista vasemman kammion systolinen toiminta.

3. Keskustelu

potilaamme täytti American College of Rheumatology kriteerit SLE: n diagnosoimiseksi sekä autoimmuunihepatiitin kriteerit. Vaikka aiemmat ruumiinavaustutkimukset ovat arvioineet sydänlihastulehduksen esiintyvyyden SLE: ssä olevan 50-80%, useimmat näistä tapauksista olivat subkliinisiä. Oireinen SLE-sydänlihastulehdus on harvinainen ja sitä esiintyy jopa 9 prosentissa tapauksista . Endomyokardiaalinen biopsia on edelleen diagnoosin kultakanta, mutta sillä on sudenkuopat—invasiivinen prosessi, johon liittyy komplikaatioita—ja siihen liittyy alhainen herkkyys ja spesifisyys (johtuen myokardiaalisen osallistumisen hajanaisuudesta lupus sydänlihastulehduksessa) . Näin ollen kiireellisessä hoitoon liittyvässä päätöksenteossa SLE-sydänlihastulehduksen kliininen diagnoosi on edelleen tärkeä työkalu, koska hoitamattomat tapaukset voivat kehittyä äkillisiksi ja hengenvaarallisiksi komplikaatioiksi, kuten rytmihäiriöiksi, laajentuneeksi kardiomyopatiaksi ja sydämen vajaatoiminnaksi . Sydämen vajaatoiminta on sydänlihastulehduksen yleisin esiintyvä ominaisuus . Keuhkoinfektio, iskeeminen sydänsairaus, keuhkoveritulppa, alveoliitti, keuhkoverenvuoto, ja keuhkoverenpainetauti voivat jäljitellä oireita lupus sydänlihastulehdukseen liittyvä sydämen vajaatoiminta, kuten hengenahdistus, rintakipu, sydämentykytys, pedaali turvotus, ja rasitus intoleranssi. Ekokardiografia, noninvasiivinen ja erittäin hyödyllinen lisä asianmukaisessa kliinisessä ympäristössä, on monia parametreja, joilla kerrotaan olevan korkea herkkyys-ja spesifisyys akuutin sydänlihastulehduksen diagnosointiin. Näitä ovat ejektiofraktion pieneneminen, kammion koon kasvu, anteriorisen mitraalilehden diastolisen laskeutumisnopeuden pieneneminen, vasemman kammion takaseinän systolisen ja diastolisen keskimääräisen nopeuden pieneneminen, varhaisen ja myöhäisen diastolisen virtausnopeuden (E/A) pieneneminen, varhaisen diastolisen virtausnopeuden pienempi hidastuvuus, pidentynyt isovolumetrinen relaksaatioaika ja eteisen ejektiovoima . Potilaamme täytti monet edellä mainituista kriteereistä. Virus-ja iskeeminen kardiomyopatia olivat kaksi muuta tärkeää erotusdiagnoosin katsotaan ja sitten hylätään meidän tapauksessamme, vaikka virus serologia (lukuun ottamatta hepatiittivirukset) ja angiografia ei tehty. Potilaamme oli nuori tyttö, jolla ei ollut mitään ilmeisiä ateroskleroosin riskitekijöitä ja jonka SLE-taudin aktiivisuusindeksi oli esillepanohetkellä 24. Kaltaisessamme resurssiköyhässä maassa ammensimme inspiraatiota samasta lähestymistavasta aiemmassa merkittävässä aasialaisessa juttusarjassa . Anti-Ro -, anti-ds-DNA-ja APLA-positiivisuus on yhdistetty vaihtelevasti SLE-sydänlihastulehdukseen . Anti-Ro ja anti-ds-DNA olivat positiivisia ja APLA-tulokset negatiivisia potilaallamme. Akuutti alkamistapa, munuaisten ja hematologisen osallistumisen esiintyminen alhaisilla komplementtitasoilla (C3 ja C4), hypoalbuminemia ja kohonnut ESR, joka liittyy kliiniseen sydänlihastulehdukseen, kuten meidän tapauksessamme on todettu, on dokumentoitu harvoin . SLE: n ensimmäinen esitys sydämen vajaatoiminnan muodossa, joka on päällekkäinen autoimmuunihepatiitin ja immuunijärjestelmän hemolyyttisen anemian kanssa, kuten meidän tapauksessamme on, on harvinaisempi . Anti-Ro on erittäin harvoin positiivinen normaaleilla henkilöillä tai sairaalahoitoa saavilla potilailla, joilla on ei-reumaattisia sairauksia . Anti-ro-vasta-aine voi liittyä sydänhäiriöihin aikuisilla ja vastasyntyneillä . Troponiini T, seerumimarkkeri, jolla on suuri herkkyys ja spesifisyys sydämen myokyyttivaurioon, oli negatiivinen meidän tapauksessamme, samoin kuin CPK-MB-fraktio ja troponiini T. troponiini T-positiivisuutta esiintyy vain 34%: ssa tapauksista ja myös varhaisessa autoimmuunitaudissa sydänlihastulehduksessa, joka esiintyy kuukauden sisällä. CPK-MB on huonompi, koska se on positiivinen vain 5,7 prosentissa biopsiatestatuista tapauksista . Tämä nuori tyttö esitteli meille sen jälkeen, kun hänen oireensa olivat läsnä yli kuukauden, mahdollisesti selittää CPK-MB: n ja troponiini T: n negatiivisuuden.sydämen pienten alusten saarto osana laajaa mikrovaskulaarista tukosta apla-positiivisuuden asettamisessa on toinen mahdollisuus sydämen toimintahäiriöön SLE: ssä. Laaja mikrovaskulaarinen tromboosi sydänalusten ja muiden elinten, kulminoituu diffuusi kardiomyopatia, sydämen vajaatoiminta, tai jopa sydänpysähdys, voi esiintyä akuutti tai krooninen ilmentymä ilman merkkejä tulehduksesta tai suuri alus osallistuminen potilailla SLE. Diagnoosi on mahdollista vain endomyokardiaalinen koepala . Kuitenkin, ottaen huomioon APLA ja lupus antikoagulantti negatiivisuus ja nopea vastaus immunosuppressioon, tämä diagnoosi oli vähemmän todennäköistä meidän tapauksessamme kliinisistä syistä, vaikka biopsia ei tehty. Keltaisuus ja maksan derangements tapauksessa kuten meidän voi johtua SLE aktiivisuus itse, johtuu autoimmuunihepatiitti muiden ei-hepaattinen autoimmuunihepatiitti ilmentymiä tai SLE rinnakkainen autoimmuunihepatiitti. AI-potilaat sairastuvat herkemmin systeemisiin autoimmuunisairauksiin ja viceversaan . Sekä SLE: llä että AI: lla on monia yhteisiä autoimmuuniominaisuuksia, nimittäin polyartralgia, hypergammaglobulinemia ja anapositiivisuus . On vaikeaa, mutta tärkeää erottaa SLE maksan toimintahäiriön ja AI, terapeuttinen näkökulmasta SLE johtaa munuaispään elinvaurioita, kun taas AI-potilailla on maksan vajaatoiminta terminaalisena tapahtumana. On olemassa joitakin kliinisiä, serologisia ja, mikä tärkeintä, histologisia viitteitä, jotka erottavat nämä kaksi ehtoa. Aiemmin harvinaisena pidetyn SLE: n maksavaikutuksen katsotaan nyt olevan kliinisesti merkitsevämpi . Hepatomegalia on yleinen, ja kohonneet maksaentsyymit löytyvät 23,5% tapauksista . SLE: n yleisimmät histologiset löydökset ovat rasva-infiltraatio, jota seuraa surkastuminen ja / tai keskusmaksasolujen nekroosi. Useimmissa tapauksissa tämä samanaikainen maksan toimintahäiriö on subkliininen . AI: n histologinen tunnusmerkki on rajapintahepatiitti ja portaalitulehdus, johon liittyy plasmasolujen tunkeutuminen . Samanaikainen periportaalinen paloittainen nekroosi, vaihteleva lobulaarinen hepatiitti ja maksasolujen ruusukkeen muodostuminen tukevat edelleen AI: n diagnoosia, mutta eivät sulje pois SLE: tä. Ainoastaan lobulaarinen hepatiitti kallistaa diagnostista asteikkoa enemmän kohti SLE: tä . Anti-ribosomaalinen-P-vasta-ainepositiivisuutta esiintyy 44%: lla potilaista, joilla on SLE: hen liittyvä maksan toimintahäiriö, mutta se puuttuu AI: ssa, joten se on hyödyllinen serologinen erottelija näiden kahden välillä . Anti-ds-DNA voi olla ohimenevästi koholla AI: ssa, vaikka uudemmat tiedot korostavat sen läsnäolon liittyvän aktiiviseen lupukseen AI: n sijaan, jossa se on negatiivinen . Anti-Smith vasta-aine voi myös olla positiivinen SLE-AI päällekkäisyys joissakin tapauksissa . Potilaallamme alhainen seerumin komplementti (C3 ja C4), DCT-positiivinen hemolyyttinen anemia, ANA-positiivisuus sekä DS-DNA: n ja anti-Ro: n korkeat tiitterit täyttivät tarkistetut ACR-diagnostiset kriteerit ja osoittivat voimakkaasti kohti SLE: tä. Samoin, potilaamme oli keltaisuus korkea ASAT / ALAT-suhde, hypergammaglobulinemia, ANA, ja anti-sileän lihaksen vasta-ainepositiivisuus tukevat todisteet maksabiopsia osoittaa rajapinta hepatiitti, periportaalinen pala nekroosi, ruusuke muodostumista, ja lobulaarinen hepatiitti, viittaa vahvasti diagnoosi autoimmuunihepatiitti . Portal plasmasolu-ja lymfosyyttien infiltraation sanotaan olevan ominaista hoitamattomalle AI: lle, koska sekä lupus-hepatiitilla että hoidetulla AI: lla voi olla yhteisiä lymfosyyttisiä infiltraatioita portaalin tracteissa. Hyvä vaste kortikosteroideille vahvisti edelleen autoimmuunihepatiitin diagnoosia meidän tapauksessamme. AI-SLE päällekkäisyyksiä on raportoitu harvoin aiemmin . Tämä sairaus yksikkö reagoi nopeasti steroidihoito maksan toimintahäiriö parantaa samanaikaisesti vakauttaminen muiden systeemisten ilmenemismuotoja, ja ennuste on yleensä hyvä . Jotkut tutkijat ovat raportoineet vähemmän suotuisa steroidivaste AI-SLE päällekkäisyys oireyhtymä . Uskomme, että potilaallamme oli SLE: n ja AI: n päällekkäisyys, mikä on hyvin harvinaista alussa. Lupus sydänlihastulehduksen esiintymistä AI: lla ei ole tietojemme mukaan aiemmin raportoitu. Lupus sydänlihastulehdus on otettava huomioon epäillään lupus potilailla selittämätön takykardia ja akuutti jaksot hengenahdistusta, koska ajoissa interventio systeeminen steroidihoito on usein elämän pelastamiseksi.

Disclosure

tämä tutkimus ei saanut erityistä avustusta yhdeltäkään julkisen, kaupallisen tai voittoa tavoittelemattoman sektorin rahoittajalta.

Write a Comment

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.